Alopecia cicatricial
Conceito
Alopecia cicatricial é a perda de cabelo acompanhada de destruição irreversível do folículo piloso, que é substituído por tecido conjuntivo.
O achado que define o quadro é a ausência de óstios foliculares na área de alopecia, visível a olho nu e na tricoscopia.
Nas alopecias cicatriciais primárias o folículo piloso é o alvo direto do processo inflamatório, e a classificação se faz pelo tipo de infiltrado inflamatório predominante (linfocítico, neutrofílico ou misto).
Nas alopecias cicatriciais secundárias o folículo é apenas um "espectador inocente", destruído por um processo que acomete a pele de forma inespecífica: queimaduras, radiodermite, neoplasias cutâneas, sarcoidose, amiloidose e necrobiose lipoídica.
O líquen plano pilar e a alopecia frontal fibrosante são as formas linfocíticas mais estudadas; a foliculite decalvante é a alopecia cicatricial neutrofílica primária mais comum, diagnosticada em cerca de 2,8% dos pacientes atendidos por queixa de queda de cabelo.
A intervenção precoce é o ponto central do manejo, porque o folículo já destruído não se recupera: o objetivo do tratamento é controlar a inflamação, deter a progressão e preservar os folículos ainda funcionantes.
Epidemiologia
O líquen plano pilar acomete sobretudo mulheres de meia-idade.
A alopecia frontal fibrosante é mais comum em mulheres na pós-menopausa, é considerada variante do líquen plano pilar e tem sido descrita também em homens.
A alopecia cicatricial centrífuga central predomina em mulheres, com forte predomínio em pessoas de ascendência africana.
A foliculite decalvante afeta principalmente adultos jovens e de meia-idade, com predomínio no sexo masculino.
A celulite dissecante do couro cabeludo ocorre tipicamente em homens jovens negros.
A foliculite queloidiana da nuca (acne queloidiana) é mais frequente em homens; em séries norte-americanas foi descrita mais em afro-americanos, depois em latinos, asiáticos e brancos (categorias autodeclaradas dos estudos).
O lúpus eritematoso discoide, que também produz alopecia cicatricial, tem predomínio feminino e é mais frequente em afro-americanos (categoria autodeclarada); apenas 5% a 20% dos pacientes com lúpus discoide evoluem para lúpus eritematoso sistêmico.
A dermatose pustulosa erosiva do couro cabeludo ocorre em homens idosos, calvos e com fotodano acentuado.
Fatores de risco e doenças associadas
- Uso de alisantes químicos, pentes quentes, penteados tracionantes e pomadas (alopecia cicatricial centrífuga central)
- Mutação em PADI3 (alopecia cicatricial centrífuga central)
- Uso frequente (pelo menos duas vezes por semana) de hidratantes faciais e de fotoprotetores químicos, e de produtos contendo dióxido de titânio (alopecia frontal fibrosante)
- Alérgenos de contato em cosméticos e produtos de higiene aplicados no couro cabeludo e na face: 76% dos pacientes com alopecia frontal fibrosante ou líquen plano pilar de uma coorte tiveram teste de contato positivo para alérgeno clinicamente relevante
- Colonização por Staphylococcus aureus (foliculite decalvante)
- Trauma local e perda da integridade da barreira epidérmica (foliculite decalvante)
- Irritação mecânica crônica da nuca por barbear rente, colarinhos e capacetes (foliculite queloidiana)
- Tabagismo (lúpus discoide)
- Radiação ultravioleta (lúpus discoide)
- Fotodano intenso e trauma prévio, inclusive cirúrgico (dermatose pustulosa erosiva do couro cabeludo)
- Líquen plano cutâneo, mucoso e ungueal (metade dos pacientes com líquen plano pilar)
- Líquen plano pigmentoso e pápulas faciais na alopecia frontal fibrosante
- Hipotireoidismo, rosácea e líquen plano pilar em mulheres com alopecia frontal fibrosante (estudo caso-controle); prevalência aumentada de doenças autoimunes e de alterações tireoidianas em relação à população geral, sem consenso sobre rastrear todos os pacientes
- Síndrome de Graham-Little-Piccardi-Lassueur (variante do líquen plano pilar)
- Espectro fenotípico foliculite decalvante-líquen plano pilar
- Tétrade de oclusão folicular: acne conglobata, hidradenite supurativa, celulite dissecante do couro cabeludo e cisto pilonidal
- Colonização e infecção por Staphylococcus aureus na foliculite decalvante
- Lúpus eritematoso sistêmico em 5% a 20% dos pacientes com lúpus discoide (maior risco na forma disseminada, no início na infância, em pacientes mais jovens e com título alto de anticorpo antinuclear)
- Alopecia androgenética concomitante (impacta a escolha do tratamento)
Patogênese
No líquen plano pilar admite-se perda do privilégio imunológico da região do bulge do folículo, com destruição das células-tronco foliculares e substituição do folículo por fibrose.
O infiltrado é linfocítico, com aumento de linfócitos T citotóxicos CD8 positivos no bulge e no infundíbulo tanto no líquen plano pilar quanto na alopecia frontal fibrosante.
Estudo de imuno-histoquímica encontrou mais células CD68 positivas, menor expressão de CD86 e maior expressão de CD163 e de interleucina-4 no líquen plano pilar do que na alopecia frontal fibrosante, sugerindo polarização diferente dos macrófagos (fenótipo M2 predominante no líquen plano pilar).
Na alopecia frontal fibrosante, células T reguladoras FOXP3 positivas estão paradoxalmente aumentadas nas áreas afetadas em comparação com o couro cabeludo sadio, e não há diferença no perfil de receptores hormonais entre área afetada e não afetada.
Postula-se para a alopecia frontal fibrosante a combinação de suscetibilidade genética e gatilhos ambientais; há associação relatada com o uso de fotoprotetores e hidratantes faciais, e dióxido de titânio (filtro ultravioleta) foi identificado na haste dos cabelos de pacientes.
Na alopecia cicatricial centrífuga central foi descrita mutação em PADI3 em parte dos pacientes.
Na foliculite decalvante a patogênese é multifatorial: predisposição genética, colonização por Staphylococcus aureus, biofilmes bacterianos, perda da integridade da barreira epidérmica, trauma, anormalidade congênita dos óstios foliculares e disfunção da imunidade local.
Na celulite dissecante e na hidradenite supurativa o mecanismo comum é a oclusão folicular.
Clínica
- Ausência de óstios foliculares na área alopécica é o achado comum e definidor de todas as alopecias cicatriciais
Líquen plano pilar
- Áreas de alopecia irregulares, únicas ou multifocais, mais comuns no vértice, sem distribuição em faixa
- Eritema perifolicular, descamação perifolicular e hiperceratose folicular com halo violáceo estreito na periferia das placas
- Prurido, dor e ardor no couro cabeludo (tricodinia)
- Metade dos pacientes tem lesões cutâneas ou ungueais de líquen plano
Alopecia frontal fibrosante
- Recuo lento e progressivo da linha de implantação frontotemporal, em faixa, com pele atrófica e brilhante e pápulas perifoliculares
- Rarefação ou perda bilateral das sobrancelhas, pista diagnóstica precoce
- Acometimento de região occipital, costeletas, cílios e pelos corporais
- Pápulas faciais não inflamatórias, líquen plano pigmentoso, lesões hipocrômicas, eritema difuso da face e do pescoço e veias frontais proeminentes
- Padrão pseudo-franja (preservação de uma fileira de cabelos anterior à área de alopecia) associado a curso menos grave
- Síndrome de Graham-Little-Piccardi-Lassueur: tríade de alopecia cicatricial do couro cabeludo, perda não cicatricial de pelos axilares e pubianos e pápulas foliculares espinhosas semelhantes a ceratose pilar no tronco e nos membros
Alopecia cicatricial centrífuga central
- Alopecia que começa no vértice e se expande de forma centrífuga, crônica e progressiva, levemente dolorosa
- "Cabelos de boneca" (tufos de vários fios emergindo de um mesmo óstio dilatado, correspondente à politriquia)
- Pseudopelada de Brocq: placas de alopecia cicatricial sem sinais inflamatórios evidentes, forma linfocítica de apresentação
Lúpus eritematoso discoide
- Placas eritematosas que evoluem com escama aderente, atrofia e cicatriz, com hipopigmentação central e hiperpigmentação periférica (mais evidente na pele negra), acometendo couro cabeludo, face e orelhas (especialmente a concha)
- "Língua de gato" (langue du chat), projeções ceratósicas em espícula na face inferior da escama destacada, correspondentes aos tampões foliculares
Foliculite decalvante
- Pápulas e pústulas foliculares, erosões e crostas purulentas ou hemorrágicas, em surtos, com desenvolvimento posterior de áreas cicatriciais
- Tufos de pelos (vários fios emergindo de um mesmo óstio dilatado)
- Vértice é a localização mais comum; barba, pescoço, axilas e região pubiana também podem ser afetados
- Prurido, hiperestesia e tricodinia
- Espectro fenotípico foliculite decalvante-líquen plano pilar: pústulas foliculares e tufos de pelos coexistindo ou alternando com eritema perifolicular e descamação branca perifolicular
- Celulite dissecante do couro cabeludo (perifoliculite capitis abscedens et suffodiens): nódulos inflamatórios múltiplos que formam trajetos fistulosos amolecidos, intercomunicantes e purulentos, com drenagem, cicatriz e alopecia sobrejacentes
- Celulite dissecante: preferência pelo vértice e pela região occipital
Foliculite queloidiana da nuca
- Pápulas foliculares firmes, cupuliformes e pruriginosas na nuca e no couro cabeludo occipital
- Pápulas queloidianas que coalescem em placas com distribuição em faixa próxima à linha posterior de implantação, com alopecia cicatricial nas áreas envolvidas
- Dermatose pustulosa erosiva do couro cabeludo: pústulas, crostas e erosões em couro cabeludo fotodanificado
- Tricoscopia (líquen plano pilar e alopecia frontal fibrosante): eritema peripilar, descamação peripilar tubular e ausência de óstios foliculares
- Tricoscopia (foliculite decalvante): tufos de pelos, descamação tubular amarelada com alargamento em colarinho na extremidade distal, pústulas foliculares, crostas, hiperplasia perifolicular em padrão de estrela e vasos dispostos concentricamente em torno da haste emergente
- Tricoscopia (foliculite decalvante tardia): áreas brancas e vermelho-leitosas e ausência de óstios foliculares
- Teste de tração positivo com cabelos anágenos indica atividade nas alopecias cicatriciais
Classificação
- Alopecia cicatricial primária: folículo piloso é o alvo direto da inflamação
- Alopecia cicatricial secundária: folículo é destruído como espectador inocente (queimadura, radiodermite, neoplasia cutânea, sarcoidose, amiloidose, necrobiose lipoídica)
Primária linfocítica
- Lúpus eritematoso discoide
- Líquen plano pilar
- Alopecia frontal fibrosante
- Pseudopelada de Brocq
- Alopecia cicatricial centrífuga central
- Mucinose folicular (alopecia mucinosa)
- Ceratose folicular espinulosa decalvante
Primária neutrofílica
- Foliculite decalvante
- Celulite dissecante do couro cabeludo
- Acne necrótica
Primária mista
- Foliculite queloidiana (acne queloidiana da nuca)
- Dermatose pustulosa erosiva do couro cabeludo
- Critérios diagnósticos da alopecia frontal fibrosante (Vañó-Galván, 2018), maiores: alopecia cicatricial frontotemporal do couro cabeludo, na ausência de pápulas foliculares ceratósicas no corpo; alopecia bilateral e difusa das sobrancelhas
- Critérios diagnósticos da alopecia frontal fibrosante, menores: tricoscopia típica (eritema peripilar, descamação peripilar ou ambos); histopatologia de alopecia cicatricial com padrão de alopecia frontal fibrosante ou líquen plano pilar; acometimento de outras áreas sugestivas (occipital, face, costeletas, pelos corporais); pápulas faciais não inflamatórias
- Diagnóstico de alopecia frontal fibrosante: dois critérios maiores, ou um maior e dois menores
- Índice de atividade do líquen plano pilar (LPPAI, 0-10): soma de sintomas (prurido, dor, ardor), sinais (eritema difuso, eritema peripilar, descamação peripilar), teste de tração e progressão percebida pelo paciente, avaliados sem tricoscopia
- Índice de gravidade da alopecia frontal fibrosante (FFASI): pontuação até 100, combinando extensão da linha de implantação em quatro setores, perda de sobrancelhas e pelos corporais, alterações mucosas e outros achados
- Escore de gravidade da alopecia frontal fibrosante (FFASS, 0-25): extensão da alopecia frontotemporal, perda de sobrancelhas, eritema e descamação peripilares, prurido e dor
- Gravidade da foliculite decalvante pelo maior diâmetro da maior placa (Vañó-Galván): grau I menor que 2 cm; grau II de 2 a 4,99 cm; grau III igual ou maior que 5 cm
- Atividade da foliculite decalvante (FD-PGA): 0 = ausente (sem eritema/hiperceratose perifolicular, sem pústulas ou crostas); 1 = leve (eritema e hiperceratose perifoliculares, sem pústulas ou crostas); 3 = moderada (eritema e/ou hiperceratose interfoliculares além do folículo, algumas pústulas e/ou crostas finas); 4 = grave (eritema e/ou hiperceratose interfoliculares, muitas pústulas e/ou crostas)
- Escala tricoscópica de atividade da foliculite decalvante (Saceda-Corralo): sinais amarelos (pústulas foliculares +2; hiperceratinização tubular amarela +1; crostas amarelas +1), sinais vermelhos (eritema perifolicular em mais de 50% das unidades foliculares +1; hemorragias perifoliculares +1; vasos arboriformes finos -1); 3 pontos indica surto grave, 2 moderado, 1 reativação discreta e 0 doença controlada
- Estádios da hidradenite supurativa de Hurley aplicam-se à doença associada, não ao couro cabeludo
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Complicações e cuidados
- Perda capilar definitiva por destruição irreversível do folículo
- Prurido, dor, ardor e tricodinia persistentes
- Perda definitiva de sobrancelhas, cílios e pelos corporais na alopecia frontal fibrosante
- Cicatriz hipertrófica e queloidiana na foliculite queloidiana da nuca
- Trajetos fistulosos e drenagem purulenta crônica na celulite dissecante
- Recidiva frequente após a suspensão do tratamento, sobretudo na foliculite decalvante
- Perda dos enxertos por reativação da doença após transplante capilar
- Atrofia cutânea e telangiectasias induzidas por corticoide tópico e intralesional
- Retinopatia por hidroxicloroquina, com risco crescente após 7 a 10 anos de uso
- Impacto importante na qualidade de vida
Prognóstico
As alopecias cicatriciais primárias levam à perda capilar permanente; a destruição folicular é irreversível e o objetivo realista é a estabilização.
O curso da foliculite decalvante é tipicamente crônico e recidivante, com necessidade de várias terapias ao longo do tempo; o primeiro tratamento bem-sucedido pode não funcionar nas recidivas e é comum o desenvolvimento de resistência terapêutica.
A alopecia frontal fibrosante tem curso variável e pode estabilizar espontaneamente, o que dificulta atribuir mérito a qualquer terapia isolada.
Indicadores de pior evolução na alopecia frontal fibrosante são o padrão difuso do recesso frontotemporal, a perda de cílios e de pelos corporais e a presença de pápulas faciais; padrão pseudo-franja, acometimento leve das sobrancelhas e início em idade mais jovem associam-se a curso menos grave.
O líquen plano pilar é de difícil controle: em série de 261 pacientes, 42,9% precisaram de fármacos de três classes diferentes e 11,3% nunca alcançaram resposta completa.
A ausência de ensaios clínicos randomizados impede conclusões definitivas sobre qual é o tratamento mais eficaz; a escolha é individualizada e o resultado frequentemente é insatisfatório.
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Referências
- Lichen planopilaris and frontal fibrosing alopecia: review and update of diagnostic and therapeutic features. Anais Brasileiros de Dermatologia. 2022.
- Management of folliculitis decalvans: The EADV task force on hair diseases position statement. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. 2025.
- Treatment modalities for lymphocytic and neutrophilic scarring alopecia. Journal of the American Academy of Dermatology. 2023.
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