Angioma rubi

O angioma rubi é uma proliferação vascular benigna e adquirida da pele, formada por capilares neoformados de luz estreita, revestidos por células endoteliais proeminentes e dispostos em padrão lobular na derme papilar.

É a proliferação vascular adquirida mais comum da pele: raras são as pessoas que não têm ao menos uma lesão, e o número e o tamanho aumentam com a idade.

Deriva do endotélio capilar.

Estudos com marcadores de proliferação sugeriram tratar-se de um conjunto de vasos maduros semelhantes a vênulas dérmicas, e não de uma neoplasia verdadeira; trabalhos mais recentes demonstram proliferação endotelial e mutações somáticas ativadoras, o que aproxima a lesão de um tumor vascular benigno.

A classificação atual da International Society for the Study of Vascular Anomalies não inclui o angioma rubi entre os tumores vasculares benignos, apesar de suas características clínicas e histopatológicas próprias e da alta prevalência em adultos.

Não tem potencial de malignização e não precisa ser tratado.

O reconhecimento é clínico e dermatoscópico: pápula vermelho-rubi cupuliforme, com lacunas vermelhas bem delimitadas à dermatoscopia.

Quando traumatizada, sangra e pode formar coágulo escuro que simula melanoma.

A erupção súbita de múltiplos angiomas rubi obriga a procurar causa sistêmica ou exógena.

É a proliferação vascular adquirida mais comum da pele.

A prevalência aumenta com a idade: cerca de 5% a 7% dos adolescentes e 75% dos adultos com mais de 70 a 75 anos têm angiomas rubi.

Em uma série alemã, 34,5% das pessoas com até 30 anos e 40,15% daquelas com 31 anos já apresentavam lesões, o que mostra que a designação senil é inadequada.

A maioria das lesões surge a partir da terceira ou quarta década de vida; de 5% a 41% das pessoas já as desenvolvem na faixa dos 20 anos.

As lesões começam com 1 mm, podem chegar a 2,3 mm por volta dos 50 anos e em geral têm menos de 3,5 mm.

Não há diferença entre os sexos e a distribuição é semelhante entre grupos étnicos e raciais autodeclarados.

Em pele negra a lesão é de difícil caracterização, e o único estudo brasileiro disponível foi conduzido apenas com pacientes de pele clara por essa razão.

Em casuística brasileira de 171 pacientes (85 homens e 86 mulheres, de 18 a 75 anos, média de 40 anos), 72% tinham angiomas rubi no couro cabeludo, com 1 a 10 lesões por paciente (média de 5), localização até então não descrita na literatura; havia mais lesões na faixa de 30 a 40 anos e nos pacientes com alopecia androgenética acima do grau V de Hamilton e Norwood; todos os que tinham lesões no couro cabeludo também as tinham no tronco, e 19% tinham a face acometida.

Não há relação entre os angiomas rubi do couro cabeludo e as dermatoses próprias dessa região (dermatite seborreica, psoríase, pseudopelada).

A etiopatogenia é desconhecida.

O envelhecimento é o fator mais consistente, já que a prevalência, o número e o tamanho das lesões crescem com a idade, embora a velocidade de crescimento diminua com o tempo.

Foram descritas mutações somáticas de sentido trocado em GNAQ (Q209H, Q209R, R183G) e em GNA11 (Q209H) nas lesões, o que sustenta um mecanismo de ativação constitutiva da via de proteína G.

Estudos imuno-histoquímicos com Ki67 concluíram que o angioma rubi não seria uma neoplasia verdadeira, e sim um conjunto de vasos maduros semelhantes a vênulas dérmicas; trabalhos posteriores, porém, demonstraram proliferação endotelial nas lesões.

Os fatores de crescimento angiogênicos clássicos (TNF-alfa, FGF-beta, VEGF) não parecem estar relacionados ao aparecimento das lesões esporádicas.

Os mastócitos estão muito aumentados dentro das lesões (média de 85,3 por milímetro quadrado, contra 6,85 no tecido normal), o que sugere participação na angiogênese.

O tecido hialinizado perivascular é composto de colágeno tipo IV e tipo VI; postula-se que o aumento do colágeno tipo VI participe da formação da lesão.

O endotélio dos vasos é fenestrado e tem reação positiva à anidrase carbônica, enzima que talvez mantenha as fenestrações.

Nas formas eruptivas, o mecanismo proposto é a hipersecreção de VEGF em resposta ao aumento da interleucina 6 (doença de Castleman multicêntrica e doenças linfoproliferativas) ou a ativação da via do VEGFR2 (angiomas eruptivos induzidos por ramucirumabe).

Sequências do herpes-vírus humano 8 foram detectadas em 52,9% dos angiomas rubi eruptivos, mas sem relação causal estabelecida.

O prognóstico é excelente: a lesão é benigna, assintomática e não tem potencial de malignização.

Não involui espontaneamente e cresce lentamente, com aumento do número e do tamanho ao longo da vida.

Os tratamentos são eficazes; os riscos principais são a cicatriz e a discromia residual.