Ceratose liquenoide crônica
Padrão inflamatório(Doença de Nekam, Keratosis lichenoides chronica)
Conceito
A ceratose liquenoide crônica, também chamada doença de Nekam, é uma dermatose inflamatória rara, de curso crônico e geralmente prolongado.
Tem semelhanças clínicas e histopatológicas com outras dermatoses liquenoides, especialmente o líquen plano, mas é entidade clínico-patológica própria quando o padrão clínico é típico.
O diagnóstico não pode ser feito apenas pela presença de dermatite liquenoide na biópsia: a correlação clínico-patológica é essencial.
O padrão mais característico combina pápulas ceratóticas, frequentemente violáceas ou eritemato-violáceas, com tendência a coalescer em arranjos lineares, arciformes ou reticulados, e placas faciais de aspecto sebopsoriasiforme.
Epidemiologia
A ceratose liquenoide crônica é extremamente rara.
Acomete adultos e crianças: embora seja classicamente descrita em adultos, os casos pediátricos representam parcela relevante dos relatos publicados.
Há discreto predomínio masculino nas séries compiladas.
O diagnóstico costuma ser tardio, muitas vezes após anos de evolução, pela raridade da doença e pela semelhança com outras dermatoses liquenoides, papuloescamosas ou foliculocêntricas.
Fatores de risco e doenças associadas
- Etiologia desconhecida, sem fator de risco nem mecanismo patogênico bem estabelecido
- Associações descritas apenas em relatos isolados, sem causalidade comprovada de forma consistente: doenças hematológicas, distúrbios tireoidianos, doenças hepáticas, doenças cardiovasculares, infecções, trauma mecânico e exposição a medicamentos
- Ceratodermia palmoplantar
- Alterações ungueais
- Acometimento oral: úlceras recorrentes, gengivoestomatite e outras lesões mucosas
- Acometimento genital: pápulas ceratóticas no pênis ou escroto, balanite crônica e fimose
- Acometimento ocular: blefarite, conjuntivite, ceratoconjuntivite, uveíte anterior e iridociclite
- Acometimento do couro cabeludo, com alopecia; alopecia cicatricial franca deve levantar diagnósticos diferenciais como líquen planopilar ou lúpus eritematoso
Patogênese
A patogênese é desconhecida.
A doença parece envolver reação inflamatória liquenoide crônica, com dano de interface e resposta inflamatória epidérmica, folicular ou acrossiringial em alguns casos.
A ausência de mecanismo específico estabelecido reforça a necessidade de correlação clínico-patológica e de exclusão das dermatoses mais comuns que simulam o quadro.
Clínica
- Erupção crônica, geralmente simétrica, de pápulas e placas espessas, ásperas, descamativas e ceratóticas
- Acometimento principal de membros superiores, membros inferiores e tronco
- Disposição linear, arciforme ou reticulada, uma das principais pistas clínicas, resultante da coalescência das pápulas
- Pápulas violáceas, eritemato-violáceas, eritematosas ou hiperpigmentadas, conforme fototipo, localização e fase da lesão
- Algumas lesões com centro atrófico, pequenas erosões, crostas ou tampões córneos, às vezes com aspecto comedoniano
Face frequentemente acometida
- Placas eritematosas, infiltradas, descamativas ou hiperceratóticas nas áreas convexas, que lembram dermatite seborreica, sebopsoríase ou rosácea
- Ao contrário da dermatite seborreica, as lesões faciais tendem a ser mais papulosas ou infiltradas, com escama ceratótica variável, e podem poupar as pregas nasolabiais
- Prurido variável: ausente, leve ou persistente
- Regiões acras podem ser particularmente acometidas
Outros sítios
- Ceratodermia palmoplantar
- Distrofia ungueal, alteração de cor das unhas, estrias, espessamento da lâmina e hiperceratose subungueal
- Úlceras orais recorrentes e gengivoestomatite
- Pápulas ceratóticas genitais, balanite crônica e fimose
- Blefarite, conjuntivite, uveíte e iridociclite
- Alopecia
Classificação
- Entidade clínico-patológica própria, dentro do espectro das dermatoses liquenoides raras
- Reconhecida pelo conjunto de pápulas ceratóticas crônicas, arranjo linear, arciforme ou reticulado, acometimento de tronco e extremidades e placas faciais sebopsoriasiformes
- Não deve ser classificada apenas pelo padrão histológico liquenoide: muitos casos historicamente descritos provavelmente correspondiam a líquen plano, líquen simples crônico, lúpus eritematoso, psoríase, pitiríase rubra pilar, pitiríase liquenoide ou micose fungoide
Histopatologia Assinante
Conteúdo para assinantes. Assinar →
Diagnósticos diferenciais Assinante
Conteúdo para assinantes. Assinar →
Manejo Assinante
Conteúdo para assinantes. Assinar →
Procedimentos relacionados Assinante
Conteúdo para assinantes. Assinar →
Complicações e cuidados
- Curso crônico prolongado, com prurido persistente, impacto estético e atraso diagnóstico
- Ceratodermia palmoplantar
- Alterações ungueais
- Lesões orais
- Lesões genitais, balanite crônica e fimose
- Blefarite, conjuntivite, uveíte e iridociclite
- Alopecia; a alopecia cicatricial franca levanta a possibilidade de líquen planopilar ou lúpus eritematoso
- Erro diagnóstico com dermatoses mais comuns ou potencialmente graves, como micose fungoide, lúpus eritematoso ou líquen plano hipertrófico
Prognóstico
O curso costuma ser crônico, protraído e persistente, e o diagnóstico pode demorar anos.
A resolução completa é incomum, mas pode haver melhora parcial ou completa em alguns pacientes, sobretudo com retinoides sistêmicos, fototerapia ou a combinação das duas estratégias.
A resposta terapêutica é variável e a recidiva pode ocorrer.
O acompanhamento monitora extensão cutânea, sintomas, resposta ao tratamento, acometimento ocular, mucoso, genital e ungueal, e eventuais doenças associadas.
Pérola clínica Assinante
Conteúdo para assinantes. Assinar →
Referências
Achados (clique para explorar)
Médico ou estudante
Acesso completo
Dermatologia como ela acontece na prática: do diagnóstico ao tratamento.
Aprenda comigo →Paciente
Consulte com o Dr. Caio Formiga
Atendimento dermatológico em Palmas, TO: caioformiga.com.
Consulte comigo →