Doença de Paget extramamária
malignaepiderme(Paget extramamário, EMPD)
Conceito
A doença de Paget extramamária é um adenocarcinoma intraepidérmico, isto é, uma proliferação de células glandulares malignas dentro da epiderme, em topografia fora da mama.
Na forma primária a neoplasia nasce na própria pele, a partir de células de Toker ou do epitélio glandular dos anexos sudoríparos.
Na forma secundária as células glandulares malignas representam extensão direta ou metástase epidermotrópica de um adenocarcinoma subjacente do trato gastrointestinal ou geniturinário.
Clinicamente a lesão é uma placa eritematosa, eczematosa, bem delimitada, pruriginosa e de evolução crônica, localizada na região anogenital, que não responde a corticoide tópico.
Eczema anogenital que não cicatriza é doença de Paget extramamária até prova em contrário: biopsiar.
Confirmado o diagnóstico, investigar neoplasia interna associada, porque parte dos pacientes tem adenocarcinoma subjacente do qual a placa cutânea é o marcador.
Epidemiologia
Os sítios mais acometidos são a vulva nas mulheres e a região perianal nos homens.
A forma primária responde por mais de 75% dos casos e a forma secundária por cerca de 25%.
Fatores de risco e doenças associadas
- Neoplasia interna associada, que deve ser rastreada em todo paciente, já que a doença de Paget extramamária funciona como marcador cutâneo de malignidade visceral
- Risco cinco vezes maior de neoplasia interna na doença perianal do que nas formas vulvar e penoescrotal
Patogênese
As células de Paget são células glandulares malignas que proliferam entre os queratinócitos, dentro da epiderme.
Na forma primária a proliferação surge na própria pele, a partir de células de Toker ou do epitélio glandular dos anexos sudoríparos, e permanece intraepidérmica.
Na forma secundária as células glandulares malignas alcançam a epiderme por extensão direta de um adenocarcinoma vizinho ou por metástase epidermotrópica.
A separação entre as duas formas é feita pelo perfil de citoqueratinas, que obedece à mesma regra usada nos adenocarcinomas metastáticos: CK7 positiva aponta neoplasia acima do diafragma e CK20 positiva aponta neoplasia abaixo do diafragma.
Clínica
- Placa eritematosa bem delimitada, de aspecto eczematoso, pruriginosa e de evolução crônica
- Placa avermelhada e esbranquiçada, macerada e erosada, cujo aspecto é descrito como morangos com creme
- Ausência de resposta ao corticoide tópico, com persistência da lesão apesar de meses de tratamento
Topografia
- Vulva, sítio mais comum nas mulheres
- Região perianal, sítio mais comum nos homens
- Margem anal e área abaixo da linha pectínea
- Escroto, região inguinal e prega inguinal
Classificação
Primária
- Adenocarcinoma cutâneo primário, derivado de células de Toker ou do epitélio glandular dos anexos sudoríparos
- Imunofenótipo CK7 positiva, GCDFP-15 positiva e CK20 negativa
Secundária
- Adenocarcinoma subjacente do trato gastrointestinal ou geniturinário, com destaque para próstata, ovário e endométrio
- Imunofenótipo CK20 positiva, GCDFP-15 negativa e CK7 positiva ou negativa
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Complicações e cuidados
- Recidiva local frequente, inclusive após cirurgia micrográfica de Mohs
- Necessidade de reexcisões sucessivas, com morbidade cumulativa em região anogenital
- Metástases linfonodais
- Atraso diagnóstico por meses ou anos de tratamento como eczema, com uso repetido de corticoide tópico
Prognóstico
O comportamento é indolente enquanto a proliferação permanece dentro da epiderme, e a morbidade principal vem das recidivas repetidas e das reexcisões em região anogenital.
O prognóstico piora quando existe adenocarcinoma visceral subjacente, situação em que a evolução passa a ser ditada pela neoplasia interna.
A presença de múltiplas metástases linfonodais caracteriza doença avançada e exige tratamento combinado.
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Referências
Achados (clique para explorar)
adenocarcinoma intraepidérmicocélulas de Pagetpadrão pagetoidepadrão em chumbo de caçamucina intracitoplasmáticacompressão dos queratinócitos basaiseliminação transepidérmicaCK7 positivaCK20 negativaGCDFP-15 positivaCEA positivaCAM5.2 positivaEMA positivaBerEP4 positivaS100 negativacélulas de Tokerplaca eczematosa crônica anogenitaleczema que não responde a corticoidevulvaregião perianalescrotomorangos com cremePaget extramamário secundárioadenocarcinoma gastrointestinaladenocarcinoma geniturináriomarcador de neoplasia internacirurgia micrográfica de Mohsimiquimode5-fluorouracillaser de dióxido de carbonorecidiva localmetástase linfonodal
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