Eritema discrômico perstans
Padrão inflamatório(Dermatose cinzenta, Ashy dermatosis)
Conceito
O eritema discrômico perstans é uma dermatose pigmentar adquirida, de etiologia incerta, com máculas acinzentadas, castanho-acinzentadas ou azul-acinzentadas, de evolução lenta e persistente.
Também é chamado dermatose cinzenta.
O uso mais estrito do termo eritema discrômico perstans pressupõe borda eritematosa atual ou pregressa na fase ativa da lesão; sem história ou evidência dessa borda, o quadro é descrito como dermatose cinzenta ou dentro do espectro das hiperpigmentações maculares adquiridas de etiologia incerta.
É benigno do ponto de vista sistêmico, mas causa impacto estético e sofrimento psicossocial importante, sobretudo em fototipos intermediários e altos.
Epidemiologia
Foi descrito inicialmente em populações latino-americanas, mas ocorre em diferentes regiões do mundo, com relatos em latino-americanos, asiáticos e outras populações.
É mais frequente em pessoas de fototipos III a V e acomete crianças e adultos.
Algumas séries mostram discreto predomínio feminino, sem consistência suficiente para ser regra.
O HLA-DR4 foi sugerido como possível fator de suscetibilidade em alguns grupos.
O curso varia com a idade: na criança, a chance de melhora espontânea é maior; no adulto, a doença é mais persistente.
Fatores de risco e doenças associadas
- Etiologia desconhecida, sem exame laboratorial ou radiológico específico para confirmar a doença
- Associações descritas com infecções, medicamentos, substâncias ambientais e fatores genéticos, nenhuma comprovada de forma consistente como causa única
- Fatores relatados: parasitose intestinal, enterovírus, soroconversão pelo HIV, hepatite C, exposição a substâncias químicas, omeprazol, etambutol, fluoxetina, clorotalonil, contraste iodado e alergia ao cobalto
- Espectro das hiperpigmentações maculares adquiridas de etiologia incerta, do qual a doença faz parte
- Sobreposição clínica e histológica com líquen plano pigmentoso, melanose de Riehl e outras dermatoses pigmentares de interface
- Doença benigna do ponto de vista sistêmico, com impacto estético e sofrimento psicossocial importante
Patogênese
A hipótese principal é o dano à camada basal e aos melanócitos, com resposta imune mediada por linfócitos T.
Esse dano gera incontinência pigmentar e acúmulo persistente de melanófagos na derme.
São os melanófagos dérmicos que dão às lesões a tonalidade acinzentada ou azul-acinzentada.
Clínica
- Erupção simétrica, assintomática ou pouco sintomática, de instalação lenta
- Máculas ovaladas, acinzentadas, castanho-acinzentadas ou azul-acinzentadas
- Predomínio em tronco, pescoço e porções proximais das extremidades; face e membros inferiores também podem ser acometidos
- Borda eritematosa discreta ao redor das lesões na fase ativa, que pode desaparecer com o tempo e deixar apenas a pigmentação acinzentada
- Prurido em geral ausente; alguns pacientes relatam prurido leve no início
- Lesões maculares: prurido importante, pápulas, placas palpáveis, descamação evidente ou história clara de erupção inflamatória prévia obrigam a reconsiderar o diagnóstico e pensar em hiperpigmentação pós-inflamatória ou outra dermatose
- Mucosas, unhas, palmas e plantas costumam ser poupadas
- As lesões se espalham lentamente e persistem por anos
Classificação
- Espectro das hiperpigmentações maculares adquiridas de etiologia incerta, do qual a doença faz parte
- Eritema discrômico perstans em sentido estrito: com borda eritematosa atual ou pregressa na fase ativa
- Dermatose cinzenta: sem história nem evidência de borda eritematosa
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Complicações e cuidados
- Pigmentação persistente, com impacto estético e sofrimento psicossocial
- Hiperpigmentação pós-inflamatória, agravamento da pigmentação e fibrose após tratamentos agressivos, sobretudo lasers e procedimentos em fototipos altos
- Não costuma haver complicações sistêmicas
Prognóstico
O curso é crônico.
Na criança, o clareamento espontâneo é mais provável, e muitos casos melhoram ou se resolvem em 2 a 3 anos.
No adulto, a doença é mais persistente, e a resolução completa é incomum.
A borda eritematosa, quando presente, desaparece com o tempo, mas a pigmentação residual permanece por anos.
Mesmo sem tratamento, alguns pacientes melhoram de forma lenta e parcial ao longo de 3 a 5 anos, enquanto muitos permanecem estáveis.
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Referências
- A global consensus statement on ashy dermatosis, erythema dyschromicum perstans, lichen planus pigmentosus, idiopathic eruptive macular pigmentation, and Riehl's melanosis. Int J Dermatol. 2018.
- Erythema dyschromicum perstans: A case report and systematic review of histologic presentation and treatment. Int J Womens Dermatol. 2018.
- Ashy dermatosis: a review. Dermatol Online J. 2019.
- Clinical and histological aspect of erythema dyschromicum perstans in Korea: A review of 68 cases. J Dermatol. 2015.
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