Eritema discrômico perstans
Conceito
O eritema discrômico perstans é uma dermatose pigmentar adquirida, de etiologia incerta, caracterizada por máculas acinzentadas, castanho acinzentadas ou azul acinzentadas, de evolução lenta e persistente.
Também é chamado dermatose cinzenta.
Na prática, os termos eritema discrômico perstans e dermatose cinzenta são muito próximos. O uso mais estrito do termo eritema discrômico perstans pressupõe a presença atual ou pregressa de borda eritematosa na fase ativa da lesão. Quando não há história ou evidência dessa borda, o quadro pode ser descrito como dermatose cinzenta ou como parte do espectro das hiperpigmentações maculares adquiridas de etiologia incerta.
A doença é benigna do ponto de vista sistêmico, mas pode causar impacto estético e sofrimento psicossocial importante, especialmente em fototipos intermediários e altos.
Epidemiologia
O eritema discrômico perstans foi descrito inicialmente em populações latino americanas, mas pode ocorrer em diferentes regiões do mundo.
É observado com maior frequência em indivíduos de fototipos III a V.
Acomete crianças e adultos.
Há relatos em latino americanos, asiáticos e outras populações. Em algumas séries há discreto predomínio feminino, mas não há predileção sexual suficientemente consistente para ser considerada regra.
O HLA DR4 foi sugerido como possível fator de suscetibilidade em alguns grupos.
O curso clínico varia conforme a idade. Em crianças, a chance de melhora espontânea é maior. Em adultos, a doença tende a ser mais persistente.
Fatores de risco
- A etiologia é desconhecida.
- Não há exame laboratorial ou radiológico específico para confirmar a doença.
- Foram descritas associações com infecções, medicamentos, substâncias ambientais e fatores genéticos, mas nenhuma causa única foi comprovada de forma consistente.
- Entre os fatores relatados estão parasitose intestinal, enterovírus, soroconversão pelo HIV, hepatite C, exposição a substâncias químicas, omeprazol, etambutol, fluoxetina, clorotalonil, contraste iodado e alergia ao cobalto.
Doenças associadas
- A doença integra o espectro das hiperpigmentações maculares adquiridas de etiologia incerta.
- Pode se sobrepor clínica e histologicamente ao líquen plano pigmentoso, à melanose de Riehl e a outras dermatoses pigmentares de interface.
- A doença é benigna do ponto de vista sistêmico, mas pode causar impacto estético e sofrimento psicossocial importante.
Patogênese
A hipótese patogênica principal envolve dano à camada basal e aos melanócitos, com resposta imune mediada por linfócitos T.
Esse dano gera incontinência pigmentar e acúmulo persistente de melanófagos na derme.
Os melanófagos dérmicos são responsáveis pela tonalidade acinzentada ou azul acinzentada das lesões.
Clínica
- A apresentação típica é uma erupção simétrica, assintomática ou pouco sintomática, acometendo principalmente tronco, pescoço e porções proximais das extremidades.
- As lesões surgem lentamente e se manifestam como máculas ovaladas, acinzentadas, castanho acinzentadas ou azul acinzentadas.
- O tronco é uma das localizações mais frequentes. Pescoço, membros superiores, face e membros inferiores também podem ser acometidos.
- Na fase ativa, pode haver borda eritematosa discreta ao redor das lesões. Essa borda pode desaparecer com o tempo, permanecendo apenas a pigmentação acinzentada.
- O prurido geralmente está ausente. Alguns pacientes podem relatar prurido leve no início das lesões.
- As lesões costumam ser maculares. Quando há prurido importante, pápulas, placas palpáveis, descamação evidente ou história clara de erupção inflamatória prévia, deve se reconsiderar o diagnóstico e pensar em hiperpigmentação pós inflamatória ou outra dermatose.
- Mucosas, unhas, palmas e plantas geralmente são poupadas.
- As lesões tendem a se espalhar lentamente e podem persistir por anos.
Classificação
- O eritema discrômico perstans pode ser entendido dentro do espectro das hiperpigmentações maculares adquiridas de etiologia incerta.
- O termo eritema discrômico perstans é mais estrito quando há borda eritematosa atual ou pregressa na fase ativa da lesão.
- Quando não há história ou evidência de borda eritematosa, o quadro pode ser descrito como dermatose cinzenta ou como parte do espectro de hiperpigmentações maculares adquiridas de etiologia incerta.
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Complicações e cuidados
- A doença não costuma causar complicações sistêmicas.
- A principal repercussão é pigmentação persistente, com impacto estético e sofrimento psicossocial.
- Tratamentos agressivos, especialmente lasers ou procedimentos em fototipos altos, podem causar hiperpigmentação pós inflamatória, agravamento da pigmentação ou fibrose.
Prognóstico
O curso costuma ser crônico.
Em crianças, a chance de clareamento espontâneo é maior, e muitos casos melhoram ou resolvem ao longo de 2 a 3 anos.
Em adultos, a doença tende a ser mais persistente.
A borda eritematosa, quando presente, pode desaparecer com o tempo, mas a pigmentação residual pode permanecer por anos.
Mesmo sem tratamento, alguns pacientes podem apresentar melhora lenta e parcial ao longo de 3 a 5 anos, mas muitos permanecem estáveis.
A resolução completa é incomum em adultos.
A doença é benigna do ponto de vista sistêmico, mas pode causar impacto estético e sofrimento psicossocial importante.
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Referências
- A global consensus statement on ashy dermatosis, erythema dyschromicum perstans, lichen planus pigmentosus, idiopathic eruptive macular pigmentation, and Riehl's melanosis. Int J Dermatol. 2018.
- Erythema dyschromicum perstans: A case report and systematic review of histologic presentation and treatment. Int J Womens Dermatol. 2018.
- Ashy dermatosis: a review. Dermatol Online J. 2019.
- Clinical and histological aspect of erythema dyschromicum perstans in Korea: A review of 68 cases. J Dermatol. 2015.
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