Eritrodermia
Conceito
Eritrodermia é uma apresentação clínica caracterizada por eritema e descamação acometendo mais de 90 por cento da superfície corporal.
Não é uma doença específica.
É uma síndrome clínica que pode representar a manifestação final de várias dermatoses inflamatórias, neoplásicas, infecciosas, medicamentosas ou genéticas.
Também é chamada de dermatite esfoliativa quando há descamação difusa importante.
Pode surgir como quadro primário, quando o eritema envolve quase toda a pele em dias a semanas, ou como quadro secundário, quando há generalização de uma doença cutânea previamente localizada.
A eritrodermia deve ser considerada uma condição potencialmente grave, porque a perda da função de barreira da pele pode levar a distúrbios hidroeletrolíticos, alteração da termorregulação, hipoalbuminemia, infecção secundária, sepse e descompensação cardiovascular.
Epidemiologia
A eritrodermia é mais comum em homens.
A idade média dos pacientes é em torno de 50 anos.
Pode ocorrer em qualquer idade, dependendo da causa de base.
Em adultos, as causas mais comuns incluem psoríase, dermatites eczematosas, reações medicamentosas e linfomas cutâneos de células T.
Em parte dos casos, mesmo após investigação, a causa permanece indefinida.
Fatores de risco
- Os fatores de risco dependem da causa de base.
- Na psoríase eritrodérmica, o quadro pode ser desencadeado por retirada abrupta de corticosteroides sistêmicos, suspensão de metotrexato, suspensão de ciclosporina, queimadura por fototerapia, irritantes tópicos, infecção, gestação, doença sistêmica, estresse ou medicamentos que pioram psoríase.
- Reações medicamentosas são causa importante, especialmente em pacientes com HIV.
- Os medicamentos associados incluem alopurinol, sulfonamidas, trimetoprim sulfametoxazol, dapsona, antiepilépticos, isoniazida, minociclina, terapia antirretroviral, antimaláricos, sais de ouro, captopril, lítio, terbinafina e outros fármacos.
- Imunossupressão, HIV, doenças inflamatórias cutâneas prévias, linfomas cutâneos de células T, infecções, dermatoses bolhosas, escabiose crostosa, ictioses e neoplasias podem estar associados.
Doenças associadas
- As principais causas incluem psoríase, dermatite atópica, dermatite de contato, reações medicamentosas, eritrodermia idiopática e linfomas cutâneos de células T.
- Causas menos comuns incluem pitiríase rubra pilar, doença do enxerto contra hospedeiro, eritrodermia paraneoplásica, papuloeritrodermia de Ofuji, dermatite actínica crônica, dermatoses bolhosas, escabiose crostosa, dermatofitose extensa, infecção pelo HIV, imunodeficiências, ictioses, lúpus cutâneo subagudo, dermatomiosite, sarcoidose e neoplasias hematológicas ou viscerais.
- A linfadenopatia periférica é o achado extracutâneo mais comum e, na maioria dos casos, é dermatopática.
- Linfadenopatia associada a organomegalia aumenta a suspeita de reação medicamentosa grave, linfoma ou outra neoplasia.
Patogênese
A patogênese depende da causa de base.
A eritrodermia representa perda extensa da função de barreira cutânea, com inflamação difusa, descamação, perda de calor, perda proteica, maior risco de infecção e alterações sistêmicas.
A perda proteica pela descamação pode contribuir para hipoalbuminemia, edema periférico e perda de massa muscular.
Os distúrbios de termorregulação podem se manifestar como hipertermia ou hipotermia.
Na psoríase eritrodérmica, a doença pode surgir em paciente com psoríase vulgar prévia ou, menos frequentemente, como apresentação inicial.
Nas reações medicamentosas, a suspensão do fármaco suspeito é central para interromper o processo.
Na síndrome de Sézary e na micose fungoide eritrodérmica, há linfoma cutâneo de células T com possível envolvimento de pele, sangue, linfonodos e vísceras.
Clínica
- A eritrodermia apresenta eritema difuso e descamação acometendo mais de 90 por cento da superfície corporal.
- O quadro pode se instalar lentamente, ao longo de meses ou anos, especialmente quando resulta da generalização de uma dermatose prévia.
- Instalação aguda ou rapidamente progressiva favorece reação medicamentosa, pênfigo superficial, penfigoide bolhoso eritrodérmico ou pitiríase rubra pilar.
- Prurido é muito frequente.
- Prurido intenso favorece dermatite atópica, dermatite alérgica de contato ou síndrome de Sézary.
- Também podem ocorrer mal estar, fadiga, dor cutânea, sensação de frio, febre, calafrios e intolerância térmica.
- A liquenificação e as escoriações refletem prurido crônico.
- Discromia é comum.
- Alopecia difusa, ceratodermia palmoplantar, distrofia ungueal e ectrópio costumam aparecer em casos graves ou prolongados.
- As alterações ungueais podem incluir brilho ungueal, onicólise, hiperqueratose subungueal, hemorragias em estilhaço, linhas de Beau, pitting, paroníquia, fragilidade e distrofia.
- Outros achados cutâneos incluem colonização por Staphylococcus aureus, ceratoses seborreicas eruptivas, ectrópio e conjuntivite.
- Edema periférico é comum, especialmente em pernas e pés.
- Edema facial pode ser mais sugestivo de reação medicamentosa.
- Também podem ocorrer hepatomegalia, taquicardia, distúrbios de termorregulação, hipermetabolismo, anemia, hipoalbuminemia e insuficiência cardíaca de alto débito.
- Na psoríase eritrodérmica, podem estar presentes história prévia de psoríase em placas, alterações ungueais psoriásicas e artrite psoriásica.
- Na dermatite atópica eritrodérmica, favorecem o diagnóstico história atópica, prurido intenso, liquenificação, IgE elevada e eosinofilia.
- Na reação medicamentosa, favorecem o diagnóstico início após exposição a fármacos, febre, edema facial, eosinofilia, linfadenopatia, alteração hepática, alteração renal, aspecto tóxico e melhora após suspensão do medicamento.
- Na pitiríase rubra pilar, podem ocorrer eritema salmão alaranjado, ilhas de pele poupada, pápulas foliculares ceratóticas em superfícies extensoras e ceratodermia palmoplantar.
- Na papuloeritrodermia de Ofuji, pode haver o sinal da cadeira de praia, com preservação das dobras abdominais.
- Na escabiose crostosa, ceratodermia palmoplantar, escamas espessas, prurido variável, imunossupressão e surtos em contactantes podem ajudar.
- Na síndrome de Sézary, podem ocorrer prurido intenso, eritrodermia persistente, linfadenopatia, alopecia, ceratodermia palmoplantar, ectrópio, alterações ungueais e fácies leonina em casos avançados.
Classificação
- Eritrodermia primária: eritema envolvendo quase toda a pele em dias a semanas.
- Eritrodermia secundária: generalização de uma doença cutânea previamente localizada.
- Eritrodermia psoriásica.
- Eritrodermia por dermatite atópica.
- Eritrodermia por dermatite de contato.
- Eritrodermia medicamentosa.
- Eritrodermia idiopática.
- Eritrodermia associada a linfoma cutâneo de células T, incluindo síndrome de Sézary e micose fungoide eritrodérmica.
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Complicações e cuidados
- A perda da função de barreira da pele pode levar a distúrbios hidroeletrolíticos, alteração da termorregulação, hipoalbuminemia, infecção secundária, sepse e descompensação cardiovascular.
- Também podem ocorrer edema periférico, hepatomegalia, taquicardia, hipermetabolismo, anemia e insuficiência cardíaca de alto débito.
- As principais complicações graves são infecção, sepse, pneumonia, insuficiência cardíaca de alto débito, distúrbios hidroeletrolíticos, hipoalbuminemia, hipotermia, síndrome de extravasamento capilar e insuficiência respiratória.
Prognóstico
O prognóstico depende da causa de base, idade, comorbidades, rapidez de instalação, extensão, resposta terapêutica e presença de complicações sistêmicas.
Eritrodermia medicamentosa tende a melhorar após suspensão do fármaco, exceto em reações graves e persistentes, como DRESS.
Eritrodermia secundária a dermatoses prévias, como psoríase, dermatite atópica ou dermatite de contato, pode melhorar em semanas a meses com tratamento adequado.
A eritrodermia psoriásica pode recorrer.
Eritrodermia associada a linfoma cutâneo de células T ou neoplasia tende a ser persistente ou recorrente.
Eritrodermia idiopática crônica exige seguimento prolongado.
Em alguns pacientes, quadros inicialmente idiopáticos podem evoluir posteriormente para diagnóstico de linfoma cutâneo de células T.
O reconhecimento precoce das complicações reduziu a mortalidade, mas a eritrodermia continua exigindo vigilância clínica rigorosa.
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Referências
- Erythroderma. Dermatol Clin. 2000.
- Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sézary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer. Blood. 2007.
- Treatment of erythrodermic psoriasis: from the medical board of the National Psoriasis Foundation. J Am Acad Dermatol. 2010.
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