Escleredema
Padrão inflamatório(escleredema de Buschke, escleredema diabeticorum, escleredema adultorum de Buschke)
Conceito
Doença fibrosante do tecido conjuntivo, de instalação insidiosa, com endurecimento e espessamento simétricos da pele por depósito de colágeno e de mucina na derme.
Acomete tipicamente o dorso, a região cervical posterior, os ombros e a face, poupando mãos e pés.
O tipo 3, associado ao diabetes, é o escleredema diabeticorum, e predomina em homens obesos de meia-idade com diabetes de longa duração.
A resposta ao tratamento é ruim e não acompanha o controle glicêmico.
Epidemiologia
A prevalência entre diabéticos é de 2,5% a 14%.
O escleredema diabeticorum predomina em homens de meia-idade, obesos, com diabetes de longa duração, mau controle metabólico e uso de insulina.
O tipo 1 corresponde a cerca de 55% dos casos, o tipo 2 a cerca de 25% e o tipo 3 a cerca de 20%.
O tipo 1 acomete sobretudo mulheres de meia-idade.
Fatores de risco e doenças associadas
- Diabetes melito de longa duração e mau controle metabólico
- Obesidade
- Insulinoterapia
- Sexo masculino, no tipo 3
- Gamopatia monoclonal IgG-kappa, no tipo 2
- Doenças reumatológicas, no tipo 2
- Infecção estreptocócica prévia, no tipo 1
Patogênese
Propõe-se a glicação das fibras colágenas, com degradação alterada, somada ao estímulo direto dos fibroblastos pela hiperglicemia.
O resultado é o depósito de colágeno e de mucopolissacarídeos (glicosaminoglicanos) na derme.
Clínica
- Endurecimento e espessamento cutâneo de instalação insidiosa
- Eritema difuso e aspecto de casca de laranja
- Acometimento do dorso, da região cervical posterior, dos ombros e da face, poupando mãos e pés
- Face inexpressiva, com boca entreaberta, no tipo 1
- Pápulas de Huntley: pápulas eritematosas pequenas e agrupadas, descritas no diabético
- Limitação da mobilidade nas formas extensas
- Acometimento visceral é raro
Classificação
Escleredema de Buschke
- Tipo 1 (cerca de 55%): pós-infeccioso, precedido de infecção de vias aéreas superiores, sobretudo faringite estreptocócica; acomete mulheres de meia-idade, com face, pescoço, tronco e porção proximal dos membros superiores; resolve-se em 6 a 24 meses
- Tipo 2 (cerca de 25%): mesma apresentação do tipo 1, associado a gamopatia monoclonal IgG-kappa e a doenças reumatológicas
- Tipo 3 (cerca de 20%), escleredema diabeticorum: associado ao diabetes, tipicamente em homens de meia-idade e obesos, com acometimento da região cervical posterior e do dorso superior
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Complicações e cuidados
- Limitação da mobilidade do pescoço, dos ombros e do tronco
- Dificuldade de aplicação da insulina nas áreas espessadas
- Restrição da expansão torácica nas formas extensas
Prognóstico
O tipo 1 resolve-se sozinho em 6 a 24 meses na maioria dos casos.
No escleredema diabeticorum o curso é persistente, mas cerca de metade dos casos resolve-se em torno de 18 meses, e o prognóstico costuma ser bom.
Nas formas extensas há limitação da mobilidade e dificuldade de aplicação da insulina.
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Referências
Achados (clique para explorar)
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Dermatologia como ela acontece na prática: do diagnóstico ao tratamento.
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