Fibrose sistêmica nefrogênica
Padrão inflamatório(dermopatia fibrosante nefrogênica)
Conceito
Doença fibrosante adquirida, crônica e progressiva, que acomete pele e órgãos internos de pacientes com insuficiência renal expostos a contraste com gadolínio.
Também chamada dermopatia fibrosante nefrogênica.
Manifesta-se por placas induradas, lenhosas, simétricas, com aspecto de casca de laranja, principalmente nos membros, poupando a face.
Não há tratamento curativo, e a doença evolui para contraturas articulares e incapacidade grave: a prevenção, evitando o gadolínio no doente renal, é o único recurso eficaz.
Epidemiologia
Manifesta-se tipicamente na quinta década, sem predileção por sexo.
Surge em pacientes com lesão renal aguda ou doença renal crônica grave expostos a contraste com gadolínio.
O início ocorre em geral 2 a 4 semanas depois da exposição, mas pode ocorrer anos depois.
As alterações de cor da pele aparecem em até dois meses em 90% dos pacientes.
Fatores de risco e doenças associadas
- Exposição a contraste com gadolínio (gadodiamida, gadopentetato) em ressonância magnética
- Lesão renal aguda ou doença renal crônica grave, sobretudo em diálise
- Estado inflamatório concomitante
- Predisposição genética HLA-A2
Patogênese
O gadolínio extravasa para os tecidos no paciente com função renal comprometida e é fagocitado por macrófagos teciduais.
Os macrófagos liberam citocinas e fatores de crescimento pró-fibróticos, com elevação de TGF-beta e IL-6.
Fibrócitos circulantes CD34 positivos e pró-colágeno I positivos são recrutados para a pele e produzem colágeno e matriz extracelular em excesso.
Há predisposição genética associada ao HLA-A2 e um estado inflamatório que facilita a entrada do gadolínio nos tecidos.
Clínica
- Mudança de cor da pele para tons avermelhado, azulado ou acastanhado, em 90% dos pacientes, até dois meses depois da exposição
- Edema quente, firme, doloroso ou pruriginoso, em 80%
- Placas induradas simétricas e lenhosas, com aspecto de casca de laranja
- Indução profunda das extremidades proximais, com aspecto de pedra de calçamento
- Bandas lineares e pregueamento por áreas focais de pele aderida
- Pápulas dérmicas normocrômicas a acastanhadas, sem alteração epidérmica
- Pele atrófica, brilhante e sem pelos nas fases tardias
- Contraturas de tornozelos e joelhos em 55%
- Pápulas amarelas nas palmas
- Placas amarelo-esbranquiçadas na esclera, com capilares dilatados, achado sugestivo abaixo dos 45 anos
- Alopecia difusa em até metade dos pacientes
- Topografia: membros inferiores (85%), membros superiores (66%), tronco (35%), mãos (34%), pés (24%) e nádegas (9%), com a face poupada (3%)
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Complicações e cuidados
- Contraturas de tornozelos e joelhos
- Incapacidade grave e dependência de cadeira de rodas
- Evolução fulminante com falência de múltiplos órgãos em 5% dos casos
- Sintomas gastrointestinais (cólicas, vômitos, diarreia), dispneia, linfopenia, anemia, trombocitose ou trombocitopenia
Prognóstico
Evolui com contraturas articulares, incapacidade grave e dependência de cadeira de rodas.
Em 5% dos casos a evolução é fulminante, com falência de múltiplos órgãos.
Há melhora expressiva, e às vezes resolução completa, depois do transplante renal.
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Referências
Achados (clique para explorar)
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Dermatologia como ela acontece na prática: do diagnóstico ao tratamento.
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