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Foliculite queloidiana da nuca

Padrão inflamatório(Acne queloidiana da nuca, Acne queloidiana, Foliculite queloidiana nucal, Acne keloidalis nuchae, Folliculitis keloidalis nuchae)

Conceito

Foliculite crônica do couro cabeludo occipital e da nuca que evolui com pápulas e pústulas foliculares, fibrose e placas de aspecto queloidiano, resultando em alopecia cicatricial.

É classificada entre as alopecias cicatriciais primárias de padrão inflamatório misto, ao lado da foliculite decalvante e da celulite dissecante.

Apesar do nome, não é acne nem queloide verdadeiro: as lesões iniciais mostram colágeno de aspecto cicatricial e o colágeno queloidiano só aparece na doença grave.

O curso natural começa com pápulas inflamadas e eritema marcado, progride para pápulas fibróticas que coalescem em placas e nódulos e termina em cicatriz e alopecia cicatricial sem inflamação ativa.

A doença é limitada, mas debilitante, com prurido, dor, sangramento e grande impacto na autoestima e na qualidade de vida.

Epidemiologia

A incidência relatada varia de 0,45% a 9%, e a prevalência estimada em populações de pele negra vai de 0,5% a 13,6%.

É mais frequente nos fototipos V e VI de Fitzpatrick e em pessoas de ascendência africana, mas ocorre também em pessoas de pele clara.

Nas casuísticas disponíveis, as categorias autodeclaradas mais representadas são, em ordem decrescente de frequência, negros, hispânicos/latinos, asiáticos e brancos; uma coorte retrospectiva mostrou proporção significativa de pacientes hispânicos e há séries com homens asiáticos.

Acomete homens cerca de 20 vezes mais que mulheres, o que sugere participação androgênica.

O início ocorre tipicamente após a adolescência e antes dos 55 anos de idade.

Deve ser considerada em qualquer paciente com foliculite cicatricial da nuca, independentemente do fototipo.

Fatores de risco e doenças associadas

  • Sexo masculino no período pós-puberal
  • Fototipos V e VI de Fitzpatrick e ascendência africana
  • Cabelo encaracolado ou crespo
  • Corte de cabelo rente, raspagem da cabeça e cortes frequentes
  • Sangramento da pele durante o corte de cabelo
  • Pelos encravados
  • Atrito e oclusão crônicos da nuca por colarinho, capacete e equipamento esportivo
  • Acne mecânica prévia da região nucal, descrita como precursora em jogadores adolescentes de futebol americano
  • Uso crônico de imunossupressores após transplante (ciclosporina, tacrolimo, sirolimo)
  • Obesidade, com dobras cutâneas cervicais e occipitais que geram trauma local
  • História familiar da doença (relatos de foliculite queloidiana familiar)
  • Hidradenite supurativa
  • Foliculite decalvante
  • Foliculite crônica do couro cabeludo, associada às formas graves
  • Queratose folicular espinulosa decalvante (KFSD), que cursa com queratose pilar difusa do couro cabeludo e das sobrancelhas
  • Foliculite em tufos
  • Cutis verticis gyrata (espessamento do couro cabeludo com dobras excessivas)
  • Síndrome metabólica, com associação descrita para os quatro componentes (diabetes melito, hipertensão arterial, obesidade e dislipidemia)
  • Acantose nigricans, marcador cutâneo de obesidade e de síndrome metabólica
  • Hipotireoidismo de início recente

Patogênese

A patogênese exata não está definida e é considerada multifatorial, com trauma cutâneo e reação imune aberrante como as duas teorias predominantes.

Irritação, oclusão, atrito e as práticas de corte de cabelo, sobretudo o corte rente com lâmina e a raspagem da cabeça, funcionam como gatilho, e a doença costuma surgir após um corte muito curto que deixa pelos encravados.

O trauma leva a pústulas inflamatórias que evoluem para pápulas fibróticas no local da lesão, com deposição de colágeno mediada pela inflamação.

Na teoria imunológica, antígenos intrafoliculares atraem células inflamatórias para o folículo, danificam a glândula sebácea e a parede folicular, causam ruptura do folículo com liberação de mais antígenos, perpetuando a inflamação, a destruição epitelial e a fibrose.

A curvatura característica do cabelo afro-texturizado é apontada como fator desencadeante, mas não há evidência clínica ou histopatológica que sustente essa hipótese.

Há elementos metabólicos na cadeia causal: a resistência à insulina foi implicada na patogênese; na hipertensão, o aumento do sistema renina-angiotensina eleva a angiotensina II, que aumenta a expressão de TGF-beta1 e promove fibrogênese; na obesidade, o aumento do índice de massa corporal cria dobras cervicais e occipitais que geram trauma mecânico local.

A hiperatividade dos fibroblastos dérmicos, possivelmente por regulação positiva da via do TGF-beta, é o mecanismo proposto para a associação com a cutis verticis gyrata.

Imunossupressão medicamentosa também foi implicada, com casos descritos durante uso crônico de ciclosporina após transplante cardíaco e de tacrolimo e sirolimo em transplantados renais.

Casos familiares foram descritos, sugerindo um componente hereditário em parte dos pacientes.

A infecção bacteriana secundária amplifica a inflamação e contribui para a progressão.

Clínica

  • Pápulas foliculares firmes, cupuliformes e pruriginosas na nuca e no couro cabeludo occipital
  • Pústulas inflamatórias com eritema marcado nas fases iniciais, muitas vezes surgindo após corte de cabelo rente
  • Pápulas crostosas e pústulas salpicando as placas
  • Pápulas fibróticas que se tornam queloidianas e coalescem em placas e nódulos grandes
  • Distribuição em faixa junto à linha posterior de implantação capilar
  • Alopecia cicatricial nas áreas acometidas
  • Prurido, dor e sangramento como sintomas mais relatados
  • Pústulas, abscessos e trajetos sinuosos quando há infecção bacteriana secundária
  • Pelos encravados e tufos de pelos emergindo de um mesmo óstio
  • Fase tardia com cicatriz e alopecia cicatricial sem inflamação ativa
  • Ausência de queloides em outras áreas do corpo e de história familiar de queloide na maioria dos pacientes

Classificação

  • Doença inicial: pápulas e pústulas inflamatórias com eritema, ainda sem fibrose consolidada
  • Doença tardia/fibrótica: pápulas fibróticas, placas e nódulos queloidianos com alopecia cicatricial
  • Estágio tumoral: massas queloidianas extensas e volumosas
  • Doença cicatricial inativa: cicatriz e alopecia sem inflamação
  • Para fins cirúrgicos, distinguem-se lesões pequenas (menores que 3 cm, sobretudo na porção alta da nuca) das lesões extensas e refratárias

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Complicações e cuidados

  • Alopecia cicatricial permanente
  • Infecção bacteriana secundária com pústulas, abscessos e trajetos sinuosos
  • Prurido, dor e sangramento crônicos
  • Impacto psicossocial importante, com 60% dos pacientes relatando pensar nas lesões o tempo todo
  • Cicatriz hipertrófica pós-operatória
  • Recidiva de pápulas na periferia ou na área operada
  • Sangramento, deiscência e infecção pós-operatórios
  • Tempo de cicatrização prolongado após excisão ou laser de CO2
  • Cicatriz e discromia após vaporização com laser de CO2 em pele negra
  • Alopecia induzida por radioterapia e risco aumentado de neoplasia na área irradiada

Prognóstico

A doença é crônica e recidivante, e o tratamento clínico costuma exigir meses para resultados incompletos, com recaída frequente após a suspensão.

A alopecia cicatricial instalada é irreversível.

A excisão cirúrgica remove os folículos e torna a recidiva na área operada pouco provável, mas 17 de 41 pacientes operados em séries revisadas apresentaram recidiva leve, e a cicatriz é a principal preocupação.

A resposta ao tratamento correlaciona-se com a gravidade inicial, medida pela palpabilidade das lesões.

Casos refratários a múltiplas terapias podem obter resolução completa com radioterapia, sem recidiva em seguimentos de até 20 meses.

O impacto na autoestima e na qualidade de vida é grande e justifica tratamento ativo mesmo nas formas limitadas.

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Referências

  1. Treatment of acne keloidalis nuchae: a systematic review of the literature. Dermatology and Therapy. 2016.
  2. Comorbidities and treatment options for acne keloidalis nuchae. Dermatologic Therapy. 2024.

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