Hemangioma venoso (lago venoso)

O lago venoso é uma lesão vascular adquirida da derme, formada por um único vaso ectasiado de grande calibre, cheio de hemácias.

Trata-se de ectasia, e não de proliferação de células endoteliais: o vaso está dilatado, não multiplicado.

Por isso a lesão é mole, compressível e de crescimento lento.

Na classificação ISSVA, pertence ao grupo das malformações vasculares, e não ao dos tumores vasculares.

A malformação venosa, por sua vez, está presente ao nascimento, é mais extensa, envolve derme profunda e tecido celular subcutâneo e não cresce rapidamente, por ser malformação e não neoplasia verdadeira.

É lesão benigna, sem potencial de malignização.

O reconhecimento é clínico: pápula azul-violácea mole que se esvazia à compressão.

Pápula azulada ou enegrecida que não se esvazia à diascopia não é lago venoso e exige investigação, porque o diferencial inclui lesões pigmentadas.

O lago venoso corresponde a um vaso dérmico único, ectasiado, sem válvulas, repleto de hemácias.

É uma ectasia vascular, e não uma proliferação endotelial.

Na malformação venosa, a entidade vizinha e mais extensa, cerca de metade dos casos esporádicos tem mutação somática em TIE2 (também chamado TEK), por exemplo p.L914F.

A forma familiar (malformação venosa cutaneomucosa) decorre de mutação germinativa em heterozigose no mesmo gene (troca de arginina por triptofano na posição 849 do domínio quinase de Tie2), de penetrância baixa, e tem sobreposição importante com a síndrome do nevo azul em bolha de borracha.

A lesão é localizada apesar de a mutação germinativa estar em todas as células porque depende de um segundo golpe (mutação somática adicional no DNA lesional).

Parte dos pacientes tem também mutações em PIK3CA ou Akt, moléculas a jusante de Tie2, o que coloca a malformação venosa na via PIK3CA/Akt/mTOR.

A sinalização desregulada de Tie2 altera a expressão de citocinas (angiopoietina-2, PDGF) e desorienta as células musculares lisas para a periferia do vaso, com dilatação venosa anômala; a ativação de mTOR induz senescência endotelial, o que produz anomalia morfológica sem tumorigênese.

As malformações venosas são lesões de fluxo lento, o que explica a compressibilidade, a ausência de calor, de frêmito e de pulsação, e o risco de trombose intralesional com formação de flebólitos.

Lesão benigna, sem potencial de malignização.

Não involui espontaneamente.

Tratado com laser de diodo desfocado, o lago venoso labial mostra regressão parcial em 7 dias e cicatrização completa em 20 dias, sem cicatriz inestética.