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Hidradenite supurativa

Padrão inflamatório(Acne inversa, Doença de Verneuil)

Conceito

Doença inflamatória crônica, recorrente e debilitante do folículo piloso, de natureza imunomediada, que em geral se inicia após a puberdade.

Não é uma infecção primária das glândulas sudoríparas apócrinas, apesar do nome histórico; trata-se de doença folicular com envolvimento apócrino apenas secundário.

Caracteriza-se por nódulos inflamatórios dolorosos, abscessos, comedões frequentemente duplos ou multiporo, fístulas e trajetos sinusais que drenam secreção supurativa, além de cicatrizes.

Tem predileção por áreas intertriginosas (axilas, virilhas, regiões anogenital e inframamária).

O diagnóstico é clínico e apoia-se em três critérios: lesões típicas, localização em sítios intertriginosos e recorrência.

Provoca impacto acentuado na qualidade de vida por dor, drenagem, odor e limitação física.

Epidemiologia

Prevalência estimada entre 0,3% e 1%, com relatos que variam de 0,1% a 2%.

Início habitual após a puberdade, com predomínio na 3ª e 4ª décadas de vida.

Mais frequente no sexo feminino, porém em média mais grave nos homens.

Mais comum em pessoas de ascendência africana e de menor nível socioeconômico.

Cerca de 35% dos pacientes têm parente de primeiro grau afetado.

A prevalência de sobrepeso ou obesidade pode superar 75% e 70% a 75% dos pacientes são tabagistas ativos.

Fatores de risco e doenças associadas

  • Tabagismo
  • Obesidade e sobrepeso
  • História familiar (parente de primeiro grau afetado)
  • Mutações do complexo gama-secretase (via Notch)
  • Síndrome metabólica
  • Dislipidemia
  • Sexo feminino
  • Ascendência africana
  • Baixo nível socioeconômico
  • Fricção mecânica e atrito local
  • Flutuações hormonais com exacerbação perimenstrual
  • Obesidade e síndrome metabólica
  • Diabetes mellitus tipo 2
  • Doença cardiovascular e dislipidemia
  • Síndrome dos ovários policísticos
  • Doença inflamatória intestinal (doença de Crohn e retocolite ulcerativa)
  • Artropatias inflamatórias e espondiloartrites
  • Tétrade de oclusão folicular (acne conglobata, celulite dissecante do couro cabeludo e cisto pilonidal)
  • Pioderma gangrenoso
  • Síndromes autoinflamatórias PASH, PAPASH, PsAPASH e PASS
  • Depressão e ansiedade
  • Síndrome de Down
  • Linfoma e doença tireoidiana

Patogênese

Há desregulação da imunidade inata e adaptativa, com participação de linfócitos Th1 e Th17 e superexpressão de TNF-alfa, IL-1, IL-17 e IL-23, associada a oclusão folicular.

A hiperceratose e a oclusão do infundíbulo folicular levam à dilatação e ruptura do folículo, com resposta inflamatória, formação de abscessos e trajetos sinusais epitelizados.

De 1% a 2% dos pacientes apresentam mutações familiares no complexo gama-secretase (nicastrina, presenilina 1 e presenilina enhancer 2, via Notch), associadas a doença atípica de envolvimento difuso e múltiplos cistos.

Biofilmes bacterianos são descritos em amostras cutâneas, sobretudo nos trajetos sinusais.

A flora cultivada corresponde predominantemente a comensais da pele (Staphylococcus epidermidis), sem papel infeccioso primário estabelecido.

Clínica

  • Nódulos inflamatórios dolorosos
  • Abscessos recorrentes
  • Comedões duplos ou multiporo
  • Trajetos sinusais e fístulas com drenagem
  • Drenagem supurativa crônica, viscosa e frequentemente fétida
  • Cicatrizes, incluindo cicatrizes em ponte
  • Predileção por áreas intertriginosas: axilas, virilhas, região anogenital e inframamária
  • Recorrência das lesões
  • Placas e cordões fibróticos na doença avançada
  • Contraturas e limitação de mobilidade
  • Dor local significativa

Classificação

  • Estadiamento de Hurley, baseado na gravidade anatômica da localização acometida
  • Hurley estágio I: nódulos e abscessos recorrentes, sem trajetos sinusais nem cicatrização significativa
  • Hurley estágio II: um ou número limitado de trajetos sinusais e/ou cicatrizes, separados por pele normal, dentro de uma região
  • Hurley estágio III: trajetos sinusais e/ou cicatrizes múltiplos ou interconectados, com envolvimento difuso de toda a área
  • IHS4 (International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System): número de nódulos (x1) + número de abscessos (x2) + número de trajetos sinusais drenantes (x4)
  • IHS4 menor ou igual a 3 indica doença leve; 4 a 10 indica moderada; maior ou igual a 11 indica grave
  • IHS4-55: redução de pelo menos 55% no escore IHS4, usada como desfecho dinâmico
  • HiSCR (Hidradenitis Suppurativa Clinical Response): redução de pelo menos 50% na contagem de abscessos e nódulos inflamatórios, sem aumento de abscessos ou fístulas drenantes
  • Escores complementares: Sartorius modificado, HS-PGA, DLQI e escala visual analógica de dor

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Complicações e cuidados

  • Cicatrizes hipertróficas e em ponte
  • Contraturas e restrição da mobilidade
  • Formação de fístulas
  • Linfedema
  • Anemia de doença crônica
  • Amiloidose secundária
  • Carcinoma espinocelular em lesões crônicas, sobretudo em períneo e nádegas
  • Dor crônica
  • Infecção secundária
  • Depressão, ansiedade e prejuízo acentuado da qualidade de vida

Prognóstico

Doença crônica e recorrente, de curso flutuante, que progride do padrão inflamatório para destruição tecidual irreversível quando não tratada.

O controle precoce da inflamação reduz a dor e a recorrência.

A resposta ao tratamento é variável e a recidiva após interrupção de fármacos ou cirurgia é comum.

As localizações perianal, vulvar e inframamária apresentam maiores taxas de recorrência cirúrgica.

O impacto na qualidade de vida é acentuado.

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Referências

  1. European S2k guidelines for hidradenitis suppurativa/acne inversa part 2: Treatment. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. 2025.
  2. North American clinical management guidelines for hidradenitis suppurativa: A publication from the United States and Canadian Hidradenitis Suppurativa Foundations: Part I: Diagnosis, evaluation, and the use of complementary and procedural management. Journal of the American Academy of Dermatology. 2019.
  3. Two Phase 3 Trials of Adalimumab for Hidradenitis Suppurativa. New England Journal of Medicine. 2016.

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