Leishmaniose tegumentar
Padrão inflamatório(Leishmaniose cutânea, Leishmaniose mucocutânea, Leishmaniose tegumentar americana, Cutaneous leishmaniasis)
Conceito
Leishmaniose tegumentar é uma infecção crônica, não contagiosa, causada por protozoários intracelulares obrigatórios do gênero Leishmania, que acometem a pele e as mucosas.
É primariamente uma zoonose de animais silvestres, na qual o ser humano é envolvido secundariamente.
O parasito existe em duas formas, a promastigota, flagelada, presente no vetor, e a amastigota, intracelular, presente no hospedeiro.
É transmitida pela picada de flebotomíneos, do gênero Phlebotomus no Velho Mundo e Lutzomyia no Novo Mundo, tendo como reservatórios animais silvestres como roedores, marsupiais, edentados e canídeos.
No Brasil, os principais agentes são Leishmania braziliensis, Leishmania guyanensis e Leishmania amazonensis.
O espectro clínico depende da espécie e da resposta imune do hospedeiro, indo da forma cutânea localizada às formas disseminada, difusa e mucosa.
Epidemiologia
No Brasil há registro em todas as regiões, com média em torno de 25 mil casos novos por ano, e a doença é de notificação compulsória.
No Novo Mundo, os vetores são flebotomíneos do gênero Lutzomyia, o mosquito-palha, e no Velho Mundo, do gênero Phlebotomus.
O período de incubação é em média de 2 a 3 meses, variando de 2 semanas a 2 anos.
São descritos três padrões de transmissão: o silvestre, o ocupacional e de lazer, ligado a desmatamento e atividades na mata, e o rural e periurbano, com adaptação do vetor ao peridomicílio.
No mundo, a forma cutânea é a mais frequente, com 600 mil a 1 milhão de casos novos por ano, e cerca de 90% concentram-se em poucos países, entre eles Brasil, Peru, Afeganistão, Irã, Síria e Arábia Saudita.
As espécies do Velho Mundo tendem a causar úlceras autolimitadas, enquanto as do Novo Mundo, sobretudo do subgênero Viannia, podem causar doença destrutiva e mucosa.
Fatores de risco e doenças associadas
- Exposição à picada de flebotomíneos em áreas endêmicas, em atividades silvestres, ocupacionais ou no peridomicílio
- Espécies do subgênero Viannia, sobretudo L. braziliensis, e infecção adquirida na região amazônica, que aumentam o risco de acometimento mucoso
- Lesões cutâneas múltiplas ou extensas, com mais de um ano de evolução e localizadas acima da cintura, e sexo masculino, que se associam a maior risco de leishmaniose mucosa
- Coinfecção com HIV e outras imunossupressões, que predispõem à forma difusa, a apresentações atípicas, à recidiva, à falha terapêutica e à disseminação; o HIV deve ser investigado em todos os casos
- Leishmaniose dérmica pós-calazar, que surge até 20 anos após recuperação presumida de leishmaniose visceral não tratada
- O flebotomíneo Lutzomyia é também vetor da bartonelose, causando verruga peruana, doença de Carrión e febre de Oroya
Patogênese
No intestino do flebotomíneo, os parasitos proliferam como promastigotas flageladas e migram para a probóscide do inseto; na picada, são inoculados na pele, fagocitados pelos macrófagos e convertidos em amastigotas, que se multiplicam.
As manifestações cutâneas surgem em semanas, enquanto a forma mucosa pode se manifestar meses a anos depois.
A doença é espectral e depende da imunidade celular: na forma cutânea há resposta Th1 preservada, com interferon-gama e teste de Montenegro positivo, favorecendo a cura; na forma difusa há anergia celular, teste de Montenegro negativo e resposta Th2, com parasitismo intenso e má resposta ao tratamento; na forma mucosa a resposta celular é exacerbada, com teste de Montenegro fortemente positivo, poucos parasitos e destruição tecidual.
A cura não é estéril, pois parasitos viáveis persistem nas cicatrizes, o que explica recidivas tardias e a reativação em imunossuprimidos.
A agressividade da forma mucosa foi associada ao Leishmania RNA virus, presente em espécies do Novo Mundo e reconhecido pelo receptor Toll-like 3, que desencadeia uma resposta hiperinflamatória.
Clínica
- A lesão cutânea evolui de mácula para pápula e depois para úlcera, após período de incubação médio de 2 a 3 meses
- Úlcera leishmaniótica típica: geralmente indolor, arredondada ou ovalada, em área exposta, com base eritematosa e infiltrada de consistência firme, bordas bem delimitadas e elevadas em moldura e fundo granuloso avermelhado
- Pode ser única ou múltipla, com até cerca de 20 lesões num mesmo segmento, e cursar com adenopatia satélite e linfangite nodular de aspecto esporotricoide
- Além da úlcera, ocorrem lesões nodulares, papulotuberosas, vegetantes e verrucosas
- A infecção bacteriana secundária torna a lesão dolorosa, com exsudato seropurulento e crostas, de aspecto ectimoide
- A cicatrização, espontânea ou após tratamento, deixa cicatriz atrófica, deprimida e lisa, com hipo ou hiperpigmentação
- Forma cutânea localizada: úlcera única ou em pequeno número, com teste de Montenegro positivo e boa resposta ao tratamento
- Forma cutânea disseminada: dezenas a centenas de lesões papulares e acneiformes em vários segmentos, por disseminação hemática e linfática, por vezes com febre, mialgia e emagrecimento, e acometimento mucoso associado em até 30% dos casos
- Forma cutânea difusa: início insidioso com lesão única que evolui para placas e múltiplas nodulações não ulceradas, com predileção por face, orelhas, cotovelos e joelhos e fácies leonina que lembra a hanseníase virchowiana, com teste de Montenegro negativo e má resposta ao tratamento
- Leishmaniose recidiva cútis: pápulas que reativam na periferia de uma cicatriz antiga
- Forma mucosa: início insidioso e indolor, geralmente no septo nasal anterior, com obstrução nasal, epistaxe, eliminação de crostas, disfagia, odinofagia e rouquidão
- No exame da forma mucosa há eritema, infiltração, crostas, pontos sangrantes e ulceração de fundo granuloso, que evolui para perfuração do septo, destruição do palato e mutilações
- A forma mucosa subdivide-se em tardia, sem lesão cutânea prévia, concomitante, contígua e primária, e a maioria surge nos primeiros dez anos após a lesão cutânea
- Variantes do Novo Mundo: úlcera do chiclero, na orelha, por L. mexicana; uta, nos Andes, por L. peruviana; e pian-bois, com disseminação linfática, por L. guyanensis
Classificação
- A classificação do Ministério da Saúde reconhece duas formas principais, a cutânea e a mucosa, além da infecção inaparente, que é o teste de Montenegro positivo sem lesão e não indica tratamento
- Forma cutânea localizada: acometimento restrito à pele, com úlcera única ou múltipla, por L. braziliensis, L. guyanensis ou, no Velho Mundo, L. major e L. tropica
- Forma cutânea disseminada: múltiplas lesões em vários segmentos por disseminação, por L. braziliensis e L. amazonensis
- Forma cutânea difusa: rara e grave, por L. amazonensis nas Américas e L. aethiopica na África, com anergia celular
- Leishmaniose recidiva cútis: reativação na periferia de cicatriz de lesão prévia
- Forma mucosa: subdividida em tardia, sem lesão cutânea prévia, concomitante, contígua e primária, quase sempre no Novo Mundo, sobretudo por L. braziliensis
- Leishmaniose dérmica pós-calazar: forma cutânea que surge após leishmaniose visceral, com máculas hipopigmentadas, pápulas e nódulos
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Complicações e cuidados
- Na forma mucosa, destruição nasofaríngea progressiva com perfuração do septo, do palato e mutilações, quadro conhecido como face de tapir ou espúndia
- Infecção secundária na forma mucosa, com broncopneumonia, que é a principal causa de óbito, e risco de obstrução laríngea exigindo traqueostomia de urgência
- Trombose do seio cavernoso a partir de lesão central da face
- Infecção bacteriana secundária das úlceras cutâneas, com aspecto ectimoide, além de miíase e lesões conjuntivais
- Recidiva, mais frequente nas formas mucosa e difusa
- Disseminação e apresentações atípicas em imunossuprimidos, inclusive como síndrome inflamatória de reconstituição imune após início da terapia antirretroviral
Prognóstico
A leishmaniose cutânea é benigna e, sobretudo no Velho Mundo, tende à cura espontânea em meses, embora deixe cicatriz desfigurante e estigma.
A forma mucosa tem pior prognóstico, com resposta terapêutica difícil, recidiva em torno de 7,5% e letalidade em torno de 1%.
A forma cutânea difusa é rara e grave, com resposta ruim e recidivas quase inevitáveis.
A espécie infectante determina o prognóstico e a resposta ao tratamento, e sua identificação ajuda a prevenir a falha terapêutica e a progressão para a forma mucosa.
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Referências
- Manual de vigilância da leishmaniose tegumentar. Ministério da Saúde. 2017.
- Nota Informativa nº 13/2020: uso da miltefosina para o tratamento da leishmaniose tegumentar no SUS. Ministério da Saúde. 2020.
- Guideline for the treatment of leishmaniasis in the Americas. Pan American Health Organization. 2022.
- Diagnosis and treatment of leishmaniasis: clinical practice guidelines by the IDSA and ASTMH. American Journal of Tropical Medicine and Hygiene. 2017.
- Cutaneous leishmaniasis: a 2022 updated narrative review into diagnosis and management developments. American Journal of Clinical Dermatology. 2022.
- Cutaneous and mucocutaneous leishmaniasis: clinical perspectives. Journal of the American Academy of Dermatology. 2015.
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