Líquen escleroso

O líquen escleroso é uma dermatose inflamatória crônica, de predomínio anogenital, caracterizada por áreas esbranquiçadas, escleróticas, atróficas ou hiperceratóticas, com potencial de fissuras, cicatrizes, distorção anatômica e disfunção urinária ou sexual.

A doença acomete mulheres, homens e crianças.

Os termos líquen escleroso e atrófico e balanite xerótica obliterante são históricos; o termo preferencial é líquen escleroso.

O diagnóstico e o tratamento precoces reduzem sintomas, previnem cicatrizes permanentes, preservam a função urinária e sexual e diminuem o risco de neoplasia genital.

Kraurose vulvar é outro termo histórico abandonado, e o sufixo et atrophicus foi abandonado porque parte dos casos cursa com epitélio hipertrófico, e não atrófico.

O termo leucoplasia significa apenas placa branca e não é entidade diagnóstica na genitália: não deve ser usado como diagnóstico no líquen escleroso.

O líquen escleroso ocorre em qualquer idade.

É mais comum em mulheres, mas também acomete homens e crianças.

Em mulheres, a frequência aumenta com a idade, com predomínio nas peri e pós-menopáusicas; parte dos casos começa antes da menopausa.

Há pico pediátrico, especialmente em meninas pré-púberes.

Em homens, ocorre em meninos e adultos, com maior frequência nos não circuncidados ou circuncidados tardiamente.

A região anogenital é a mais acometida; o líquen escleroso extragenital é menos comum e pode ocorrer com ou sem acometimento genital.

Doenças imunomediadas são mais frequentes em pacientes com líquen escleroso, sobretudo em mulheres, e a associação mais comum é com doença tireoidiana.

A prevalência estimada é de até 3% em mulheres adultas e de 0,07% em homens.

A região anogenital concentra 85% dos casos, e a forma extragenital responde por 15%.

Há história familiar em 12% dos pacientes.

A resposta inflamatória tem perfil predominantemente Th1, com participação de linfócitos T, citocinas pró-inflamatórias e aumento de interferon-gama.

O miR-155 parece participar tanto da resposta inflamatória quanto da formação de tecido esclerótico, favorecendo diferenciação Th1, alteração da tolerância imunológica e ativação fibroblástica.

Há descrição de autoanticorpos contra a proteína 1 da matriz extracelular e contra componentes da zona da membrana basal, como BP180 e BP230; esses achados apoiam a participação de autoimunidade, mas a função patogênica exata ainda é incerta.

A doença também se associa a aumento de síntese de colágeno, alteração de fibras elásticas, remodelamento vascular e acúmulo anormal de matriz extracelular na derme.

O estresse oxidativo pode contribuir para a manutenção da inflamação, para a esclerose e para o risco de carcinogênese.

Os autoanticorpos contra a proteína 1 da matriz extracelular estão presentes em ambos os sexos, em cerca de 80% dos pacientes na descrição clássica.

Nos homens, a doença associa-se à oclusão urinária por microincontinência, decorrente do funcionamento defeituoso da fossa navicular e dos lábios do meato como válvula de baixa pressão; é rara em meninos circuncidados ao nascimento, o que apoia o papel do ambiente úmido sob o prepúcio.

A associação com urostomia, ileostomia, hipospádia e correção de hipospádia reforça o papel da umidade, da irritação e do contato com a urina.

A associação a outras doenças autoimunes é observada em mulheres e não se confirma em homens.

A participação da Borrelia permanece controversa, e não há evidência dessa ligação no Reino Unido.

O curso é variável.

Em crianças pode haver melhora ou resolução espontânea, especialmente ao redor da puberdade em meninas, mas recidiva e persistência também ocorrem.

Em adultos o curso costuma ser crônico, com períodos de melhora e recidiva.

O tratamento adequado reduz sintomas, inflamação, progressão cicatricial e risco de complicações.

O líquen escleroso genital associa-se a maior risco de carcinoma espinocelular: o risco absoluto é baixo, em geral estimado abaixo de 5%, mas clinicamente relevante.

A vigilância clínica é prolongada, e áreas hiperceratóticas, ulceradas, persistentes ou de crescimento rápido devem ser biopsiadas.

No líquen escleroso vulvar, o risco de malignidade é de aproximadamente 3,5% a 5%, e cerca de 60% dos carcinomas espinocelulares vulvares ocorrem sobre líquen escleroso.

No líquen escleroso peniano, a taxa máxima de malignidade relatada é de 12,5% e a mínima, de 0%, com taxa global provavelmente de 4% a 5%, como nas mulheres.

Há evidência crescente de que a doença bem controlada tem risco reduzido de cicatrização e de malignidade, e o risco na doença não complicada, diagnosticada e tratada de forma adequada, é pequeno.

Para muitos homens a circuncisão pode curar a doença, mas o líquen escleroso pode recidivar depois de muitos anos, inclusive após a cirurgia, e o paciente que recebeu alta deve saber procurar novo encaminhamento se houver sinais de recidiva.

Não há relato de malignidade em meninas com líquen escleroso, mas pode haver cicatrização; a doença da infância melhora com frequência na puberdade, embora possa persistir na vida adulta.

O carcinoma espinocelular não se associa ao líquen escleroso extragenital.