Líquen escleroso
Conceito
O líquen escleroso é uma dermatose inflamatória crônica, de predomínio anogenital, caracterizada por áreas esbranquiçadas, escleróticas, atróficas ou hiperceratóticas, com potencial de fissuras, cicatrizes, distorção anatômica e disfunção urinária ou sexual.
A doença pode acometer mulheres, homens e crianças.
Os termos líquen escleroso e atrófico e balanite xerótica obliterante são históricos. Na prática atual, o termo preferencial é líquen escleroso.
O diagnóstico e o tratamento precoces são importantes para reduzir sintomas, prevenir cicatrizes permanentes, preservar função urinária e sexual e diminuir o risco de neoplasia genital.
Epidemiologia
O líquen escleroso pode ocorrer em qualquer idade.
É mais comum em mulheres, mas também acomete homens e crianças.
Em mulheres, a frequência aumenta com a idade, com predomínio em mulheres peri ou pós menopáusicas. Parte dos casos inicia antes da menopausa.
Há pico pediátrico, especialmente em meninas pré púberes.
Em homens, pode ocorrer em meninos e adultos, com maior frequência em indivíduos não circuncidados ou circuncidados tardiamente.
A região anogenital é o local mais acometido. O líquen escleroso extragenital é menos comum e pode ocorrer associado ou não ao acometimento genital.
Doenças imunomediadas são mais frequentes em pacientes com líquen escleroso, sobretudo em mulheres. A associação mais comum é com doença tireoidiana.
Fatores de risco
- A patogênese é multifatorial e envolve predisposição genética, resposta inflamatória imunomediada, alterações da matriz extracelular, remodelamento dérmico, trauma local, oclusão, irritação crônica e fatores hormonais ou ambientais em indivíduos suscetíveis.
- A distribuição anogenital, a ocorrência após trauma e a piora em áreas de atrito apoiam a participação do fenômeno de Koebner.
- A predisposição genética é sugerida por agregação familiar e associação com determinados antígenos HLA.
- No líquen escleroso masculino, fatores locais parecem particularmente importantes, incluindo oclusão, contato prolongado com urina, microincontinência, trauma, fimose, manipulação prepucial, procedimentos urológicos e irritação crônica.
- Infecções já foram investigadas como possíveis gatilhos, mas não há evidência consistente de causa direta.
Doenças associadas
- Associações descritas incluem doença tireoidiana, vitiligo, alopecia areata, anemia perniciosa, morfeia, lúpus eritematoso, doença inflamatória intestinal, artrite reumatoide, psoríase e diabetes mellitus.
- Em meninos, dermatite atópica foi descrita com maior frequência em alguns estudos.
- A associação com doenças autoimunes não justifica rastreamento laboratorial indiscriminado em todos os pacientes assintomáticos. A investigação deve ser orientada por sintomas, história clínica e exame físico.
- O líquen escleroso não é infeccioso, não é sexualmente transmissível e não decorre de falta de higiene.
- O líquen escleroso genital aumenta o risco de neoplasia escamosa, especialmente carcinoma espinocelular e neoplasia intraepitelial vulvar associada à via independente de HPV.
Patogênese
A resposta inflamatória tem perfil predominantemente Th1, com participação de linfócitos T, citocinas pró inflamatórias e aumento de interferon gama.
O miR 155 parece participar tanto da resposta inflamatória quanto da formação de tecido esclerótico, favorecendo diferenciação Th1, alteração da tolerância imunológica e ativação fibroblástica.
Há descrição de autoanticorpos contra a proteína 1 da matriz extracelular e contra componentes da zona da membrana basal, como BP180 e BP230. Esses achados apoiam a participação de autoimunidade, mas sua função patogênica exata ainda é incerta.
A doença também se associa a aumento de síntese de colágeno, alteração de fibras elásticas, remodelamento vascular e acúmulo anormal de matriz extracelular na derme.
O estresse oxidativo pode contribuir para manutenção da inflamação, esclerose e risco de carcinogênese.
Clínica
- O líquen escleroso pode ser sintomático ou assintomático.
- As lesões clássicas são áreas esbranquiçadas, branco marfim ou branco porcelana, com aspecto atrófico, esclerótico, brilhante, enrugado ou hiperceratótico.
- Podem ocorrer eritema, edema, fissuras, erosões, púrpura, equimoses, bolhas raras, telangiectasias, tamponamento folicular e cicatrizes.
- Eritema, fissuras, erosões e parte da hiperceratose podem ser reversíveis com tratamento. Esclerose, perda de elasticidade, fusões, estenoses e distorção anatômica tendem a representar sequela mais permanente.
- A púrpura e as equimoses são comuns no líquen escleroso genital por fragilidade da pele esclerótica e dos vasos locais. Em crianças, esse achado pode ser confundido com trauma ou abuso sexual.
- O fenômeno de Koebner pode ocorrer.
- Diferentemente do líquen plano, o líquen escleroso raramente acomete cavidade oral ou vagina. Quando há erosões vaginais, corrimento inflamatório persistente ou acometimento mucoso importante, deve se considerar líquen plano erosivo ou outros diagnósticos.
- Nas mulheres e meninas, os locais mais acometidos são sulcos interlabiais, pequenos lábios, capuz clitoriano, fúrcula posterior, períneo e região perianal. A distribuição vulvar e perianal pode formar padrão em 8, ampulheta ou buraco de fechadura.
- Os sintomas mais comuns são prurido, dor, ardor, queimação, ressecamento, fissuras, sangramento, disúria, constipação, dispareunia ou impossibilidade de relação sexual.
- As sequelas vulvares incluem reabsorção ou apagamento dos pequenos lábios, fusão em linha média, encobrimento do clitóris pelo capuz clitoriano, estreitamento do introito vaginal e dor sexual.
- Nos homens e meninos, acomete principalmente glande, sulco coronal, frênulo, prepúcio e meato uretral. Pode causar placas esbranquiçadas, hiperceratose, erosões, fissuras, cicatrizes, aderências, frênulo curto esclerótico, estreitamento do prepúcio e fimose adquirida.
- O acometimento do meato pode causar estenose meatal, alteração do jato urinário, disúria e, em casos graves, obstrução urinária.
- O líquen escleroso extragenital apresenta pápulas ou placas branco porcelana, brilhantes, poligonais, atróficas ou escleróticas. Os locais mais comuns incluem tronco, região submamária, abdome, dorso, nádegas, ombros, tórax, punhos e porções proximais das extremidades.
Classificação
- O líquen escleroso pode ser classificado conforme localização em genital, extragenital ou misto.
- Na forma genital feminina, acomete vulva, períneo e região perianal, com possível padrão em 8, ampulheta ou buraco de fechadura.
- Na forma genital masculina, acomete glande, prepúcio, sulco coronal, frênulo e meato uretral, podendo causar fimose, estenose meatal e sintomas urinários.
- A forma extragenital é menos comum e pode ocorrer isolada ou associada à forma genital.
- Também podem ocorrer variantes bolhosas, ulceradas, anulares, descamativas, telangiectásicas, angiokeratomatosas, verrucosas ou vitiligoides.
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Complicações e cuidados
- As complicações incluem fissuras, erosões, dor crônica, prurido persistente, dispareunia, constipação por dor, disúria, fimose, estenose meatal, estenose uretral, estreitamento introital, encobrimento clitoriano, fusões, aderências, reabsorção dos pequenos lábios, distorção anatômica e disfunção urinária ou sexual.
- O líquen escleroso genital aumenta o risco de neoplasia escamosa, especialmente carcinoma espinocelular e neoplasia intraepitelial vulvar ou peniana.
- Em crianças, equimoses e púrpura genitais podem ser confundidas com trauma ou abuso sexual.
- Tratamento insuficiente pode favorecer progressão cicatricial, perda funcional e maior risco de complicações.
Prognóstico
O curso é variável.
Em crianças, pode haver melhora ou resolução espontânea, especialmente ao redor da puberdade em meninas, mas recidivas e persistência também podem ocorrer.
Em adultos, o curso costuma ser crônico, com períodos de melhora e recidiva.
O tratamento adequado reduz sintomas, inflamação, progressão cicatricial e risco de complicações.
O líquen escleroso genital está associado a maior risco de carcinoma espinocelular. O risco absoluto é baixo, geralmente estimado abaixo de 5%, mas clinicamente relevante.
A vigilância clínica prolongada é fundamental.
Áreas hiperceratóticas, ulceradas, persistentes ou de crescimento rápido devem ser biopsiadas.
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Referências
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