Líquen plano
Conceito
O líquen plano é uma dermatose inflamatória crônica, imunomediada, que pode acometer a pele, os pelos, as unhas e as membranas mucosas.
Apresenta amplo espectro clínico, incluindo formas cutânea clássica, oral, genital, ungueal, hipertrófica, pigmentosa, bolhosa, linear, actínica e folicular.
A forma folicular recebe o nome de líquen planopilar e pertence ao grupo das alopecias cicatriciais linfocíticas primárias.
Embora muitas formas cutâneas sejam autolimitadas, algumas apresentações tendem à cronicidade, recorrência ou cicatrização, especialmente o líquen plano oral erosivo, o líquen plano vulvovaginal, o líquen plano ungueal e o líquen planopilar.
Epidemiologia
O líquen plano acomete predominantemente adultos de meia idade, com pico entre 40 e 50 anos.
É mais comum em mulheres.
A forma cutânea afeta cerca de 1% dos adultos. O líquen plano oral é uma das apresentações mais frequentes e pode atingir até cerca de 4% da população, conforme a população estudada.
O líquen plano oral tende a ser mais persistente do que o líquen plano cutâneo clássico. Em séries clínicas, é observado principalmente em mulheres acima de 50 anos e pode evoluir por anos, com períodos de atividade inflamatória e fases de sequela mucosa.
Fatores de risco
- A etiologia é incerta, mas fatores genéticos e ambientais podem contribuir.
- Há associação descrita com loci HLA, incluindo HLA A5, HLA A3, HLA B7 e HLA DR1.
- Possíveis gatilhos incluem infecções, estresse, materiais odontológicos, radioterapia e medicamentos.
- A hepatite C pode estar associada ao líquen plano, especialmente a subgrupos de líquen plano oral erosivo ou ulcerativo. A investigação deve ser considerada conforme contexto epidemiológico, fatores de risco, alterações laboratoriais e perfil clínico.
- A vacina contra hepatite B foi associada a casos de líquen plano oral e, raramente, a líquen plano bolhoso em crianças.
- Alérgenos de contato podem participar de alguns casos de líquen plano oral, principalmente quando as lesões estão próximas a restaurações dentárias. Materiais implicados incluem amálgama de mercúrio, cobre e ouro.
- Medicamentos que podem induzir erupções liquenoides incluem tiazídicos, betabloqueadores, inibidores da enzima conversora de angiotensina, antimaláricos, sais de ouro, inibidores de TNF alfa, anti inflamatórios não esteroidais, penicilamina e quinidina.
Doenças associadas
- O líquen plano oral pode estar associado a hipertensão, diabetes, doenças tireoidianas e doenças gastrointestinais em algumas séries, mas essas relações nem sempre são consistentes e não devem ser interpretadas automaticamente como causa da doença.
- O líquen plano pigmentoso pode coexistir com alopecia fibrosante frontal.
- O líquen plano oral erosivo, o líquen plano vulvovaginal erosivo e o líquen plano hipertrófico crônico exigem seguimento regular pelo risco, embora baixo, de transformação para carcinoma espinocelular.
- O líquen plano ungueal pode causar dano matricial permanente. O líquen planopilar pode causar alopecia cicatricial definitiva.
Patogênese
O mecanismo central envolve resposta imune mediada por linfócitos T contra queratinócitos basais.
Autoantígenos alterados ou antígenos exógenos podem ser expressos na superfície dos queratinócitos da camada basal, fazendo com que essas células sejam reconhecidas como alvo imunológico.
Linfócitos T citotóxicos CD8+ promovem apoptose dos queratinócitos basais e dano à zona da membrana basal.
Esse dano aumenta a permeabilidade da interface epitelial, favorece novo influxo de células inflamatórias e perpetua o ciclo de agressão.
O resultado é dermatite de interface liquenoide, com dano basal, corpos coloides e infiltrado linfocítico em faixa.
Clínica
- A forma cutânea clássica apresenta pápulas ou placas de eritema violáceo, planas, brilhantes, poligonais e pruriginosas.
- O termo violáceo descreve a cor do eritema típico do líquen plano. Não se trata de púrpura verdadeira.
- As pápulas podem ser umbilicadas e apresentar estrias de Wickham, visualizadas como linhas ou pontos finos branco acinzentados na superfície das lesões.
- O fenômeno de Koebner é comum.
- Os locais mais acometidos incluem mucosa oral, punhos, antebraços, dorso das mãos, região pré tibial, genitália, região pré sacral e pescoço.
- O líquen plano agudo ou exantemático apresenta início rápido e disseminado, com múltiplas lesões em curto intervalo de tempo, e tende a resolver espontaneamente em alguns meses.
- O líquen plano actínico ocorre em áreas fotoexpostas, especialmente na face e no pescoço, com piora no verão.
- O líquen plano anular apresenta placas anulares com clareamento central, frequentemente na axila e no pênis.
- O líquen plano atrófico apresenta placas com centro deprimido ou atrófico.
- O líquen plano bolhoso apresenta bolhas sobre lesões típicas de líquen plano, decorrentes de dano epidérmico mais intenso.
- A erupção liquenoide medicamentosa pode poupar sítios clássicos, mostrar menor evidência de estrias de Wickham, ter padrão mais eczematoso ou psoriasiforme e apresentar relação temporal com medicamento suspeito.
- O líquen plano genital masculino pode se manifestar como lesões anulares na glande. Na mulher, a forma erosiva vulvar pode se associar a acometimento vaginal e oral, formando a síndrome vulvovaginal gengival, com dor, erosões persistentes, dispareunia, estenose, aderências e cicatrizes funcionais.
- O líquen plano hipertrófico apresenta placas espessas, descamativas, hipertróficas e muito pruriginosas, principalmente nas pernas e nos punhos.
- O líquen plano inverso acomete áreas intertriginosas.
- O líquen plano linear apresenta distribuição linear e pode seguir as linhas de Blaschko.
- O líquen plano pigmentoso apresenta máculas castanho acinzentadas, geralmente em áreas fotoexpostas ou flexurais, sendo mais comum em fototipos intermediários e altos.
Classificação
- O líquen plano pode ser classificado conforme o sítio e a morfologia clínica.
- As formas incluem líquen plano cutâneo clássico, agudo ou exantemático, actínico, anular, atrófico, bolhoso, induzido por drogas, genital, hipertrófico, inverso, linear, pigmentoso, oral, ungueal e folicular.
- O líquen plano oral pode apresentar padrões reticular, papular, em placa, atrófico, erosivo ou ulcerativo e bolhoso. De forma prática, pode ser organizado em padrões leucoceratótico, erosivo e atrófico ou cicatricial.
- O padrão leucoceratótico inclui lesões papulares, reticulares, arboriformes, anulares ou em placa. O padrão erosivo ou ulcerativo indica atividade inflamatória mais intensa. O padrão atrófico ou cicatricial reflete doença de longa duração e dano tecidual persistente.
- O líquen planopilar é a forma folicular do líquen plano e integra as alopecias cicatriciais linfocíticas primárias. A alopecia fibrosante frontal é considerada uma variante relacionada.
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Complicações e cuidados
- Hiperpigmentação residual pode persistir após resolução das lesões cutâneas.
- Formas orais erosivas, hipertróficas, ungueais, genitais e foliculares tendem a ser mais crônicas e recidivantes.
- O líquen plano oral crônico pode causar atrofia de mucosa, despapilação lingual, cicatrizes leucoceratóticas, sinéquias no sulco gengival ou no frênulo lingual, sensibilidade intensa a alimentos e dificuldade de higiene dentária.
- O líquen plano oral é considerado, em parte da literatura, uma desordem oral potencialmente maligna. O risco absoluto é baixo, mas justifica seguimento prolongado e biópsia de áreas persistentes, ulceradas, endurecidas, vegetantes, em placa ou sobre mucosa cicatricial.
- O líquen plano hipertrófico crônico pode se associar a carcinoma espinocelular, especialmente em placas persistentes, espessas, ulceradas ou de crescimento progressivo.
- O líquen plano vulvovaginal erosivo pode causar dor, estenose, aderências e cicatrizes funcionais.
- O líquen plano ungueal pode causar distrofia permanente, pterígio dorsal e perda ungueal quando há dano matricial.
- O líquen planopilar pode causar alopecia cicatricial definitiva.
Prognóstico
A maioria das formas cutâneas clássicas tende a resolver espontaneamente em 1 a 2 anos, embora hiperpigmentação residual possa persistir.
Formas orais erosivas, hipertróficas, ungueais, genitais e foliculares tendem a ser mais crônicas e recidivantes.
O líquen plano oral costuma ser mais persistente do que o líquen plano cutâneo clássico e pode evoluir por anos, com períodos de atividade e sequela.
O risco absoluto de transformação maligna no líquen plano oral é baixo, mas exige seguimento prolongado nas formas erosivas, atróficas, cicatriciais ou em placa.
O líquen plano ungueal e o líquen planopilar exigem reconhecimento precoce para reduzir o risco de sequelas permanentes.
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Referências
- European S1 guidelines on the management of lichen planus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020.
- Treatments for Cutaneous Lichen Planus: A Systematic Review and Meta Analysis. Am J Clin Dermatol. 2016.
- Malignant transformation of oral lichen planus and oral lichenoid lesions: A meta analysis of 20095 patient data. Oral Oncol. 2017.
- Lichen planopilaris and frontal fibrosing alopecia: review and update. An Bras Dermatol. 2022.
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