Líquen plano
Padrão inflamatório(Líquen plano cutâneo, Líquen plano oral, Líquen plano genital, Líquen plano ungueal, Líquen plano hipertrófico, Líquen plano pigmentoso, Líquen planopilar)
Conceito
O líquen plano é uma dermatose inflamatória crônica, imunomediada, que acomete pele, pelos, unhas e membranas mucosas.
O espectro clínico é amplo: formas cutânea clássica, oral, genital, ungueal, hipertrófica, pigmentosa, bolhosa, linear, actínica e folicular.
A forma folicular chama-se líquen planopilar e pertence ao grupo das alopecias cicatriciais linfocíticas primárias.
Muitas formas cutâneas são autolimitadas, mas o líquen plano oral erosivo, o vulvovaginal, o ungueal e o líquen planopilar tendem à cronicidade, à recorrência e à cicatrização.
Epidemiologia
O líquen plano acomete predominantemente adultos de meia-idade, com pico entre 40 e 50 anos.
É mais comum em mulheres.
A forma cutânea afeta cerca de 1% dos adultos; o líquen plano oral é uma das apresentações mais frequentes e pode atingir até cerca de 4% da população, conforme a população estudada.
O líquen plano oral é mais persistente que o cutâneo clássico: nas séries clínicas aparece sobretudo em mulheres acima de 50 anos e evolui por anos, com períodos de atividade inflamatória e fases de sequela mucosa.
Fatores de risco e doenças associadas
- Etiologia incerta, com contribuição de fatores genéticos e ambientais
- Associação descrita com loci HLA, incluindo HLA-A5, HLA-A3, HLA-B7 e HLA-DR1
- Possíveis desencadeantes: infecções, estresse, materiais odontológicos, radioterapia e medicamentos
- Hepatite C, associada sobretudo a subgrupos de líquen plano oral erosivo ou ulcerativo; a investigação é orientada pelo contexto epidemiológico, pelos fatores de risco, pelas alterações laboratoriais e pelo perfil clínico
- Vacina contra hepatite B, associada a casos de líquen plano oral e, raramente, a líquen plano bolhoso em crianças
- Alérgenos de contato em alguns casos de líquen plano oral, principalmente quando as lesões estão próximas a restaurações dentárias; materiais implicados incluem amálgama de mercúrio, cobre e ouro
- Medicamentos que induzem erupções liquenoides: tiazídicos, betabloqueadores, inibidores da enzima conversora de angiotensina, antimaláricos, sais de ouro, inibidores de TNF-alfa, anti-inflamatórios não esteroidais, penicilamina e quinidina
- Hipertensão, diabetes, doenças tireoidianas e doenças gastrointestinais no líquen plano oral em algumas séries; as relações nem sempre são consistentes e não devem ser lidas como causa da doença
- Alopecia fibrosante frontal, que pode coexistir com líquen plano pigmentoso
- Líquen plano oral erosivo, líquen plano vulvovaginal erosivo e líquen plano hipertrófico crônico, que exigem seguimento regular pelo risco, ainda que baixo, de transformação para carcinoma espinocelular
- Líquen plano ungueal, com dano matricial permanente, e líquen planopilar, com alopecia cicatricial definitiva
Patogênese
O mecanismo central é a resposta imune mediada por linfócitos T contra queratinócitos basais.
Autoantígenos alterados ou antígenos exógenos podem ser expressos na superfície dos queratinócitos da camada basal, que passam a ser reconhecidos como alvo imunológico.
Linfócitos T citotóxicos CD8+ promovem apoptose dos queratinócitos basais e dano à zona da membrana basal.
Esse dano aumenta a permeabilidade da interface epitelial, favorece novo influxo de células inflamatórias e perpetua o ciclo de agressão.
O resultado é a dermatite de interface liquenoide, com dano basal, corpos coloides e infiltrado linfocítico em faixa.
Clínica
- Forma cutânea clássica: pápulas ou placas de eritema violáceo, planas, brilhantes, poligonais e pruriginosas
- O violáceo descreve a cor do eritema típico do líquen plano, e não púrpura verdadeira
- Pápulas podem ser umbilicadas e exibir estrias de Wickham, linhas ou pontos finos branco-acinzentados na superfície das lesões
- Fenômeno de Koebner comum
- Locais mais acometidos: mucosa oral, punhos, antebraços, dorso das mãos, região pré-tibial, genitália, região pré-sacral e pescoço
- Líquen plano agudo ou exantemático: início rápido e disseminado, com múltiplas lesões em curto intervalo, e resolução espontânea em alguns meses
- Líquen plano actínico: áreas fotoexpostas, especialmente face e pescoço, com piora no verão
- Líquen plano anular: placas anulares com clareamento central, frequentemente na axila e no pênis
- Líquen plano atrófico: placas com centro deprimido ou atrófico
- Líquen plano bolhoso: bolhas sobre lesões típicas, por dano epidérmico mais intenso
- Erupção liquenoide medicamentosa: pode poupar sítios clássicos, mostrar menos estrias de Wickham, ter padrão mais eczematoso ou psoriasiforme e guardar relação temporal com o medicamento suspeito
- Líquen plano genital masculino: lesões anulares na glande
- Líquen plano vulvar erosivo: associa-se a acometimento vaginal e oral, formando a síndrome vulvovaginal gengival, com dor, erosões persistentes, dispareunia, estenose, aderências e cicatrizes funcionais
- Líquen plano hipertrófico: placas espessas, descamativas, hipertróficas e muito pruriginosas, principalmente nas pernas e nos punhos
- Líquen plano inverso: áreas intertriginosas
- Líquen plano linear: distribuição linear, podendo seguir as linhas de Blaschko
- Líquen plano pigmentoso: máculas castanho-acinzentadas, em geral em áreas fotoexpostas ou flexurais, mais comum em fototipos intermediários e altos
Classificação
Classificação por sítio e morfologia clínica
- Líquen plano cutâneo clássico
- Agudo ou exantemático
- Actínico
- Anular
- Atrófico
- Bolhoso
- Induzido por medicamentos
- Genital
- Hipertrófico
- Inverso
- Linear
- Pigmentoso
- Oral
- Ungueal
- Folicular
- Líquen plano oral, padrões clínicos: reticular, papular, em placa, atrófico, erosivo ou ulcerativo e bolhoso; na prática, organizam-se em leucoceratótico, erosivo e atrófico ou cicatricial
- Leucoceratótico: lesões papulares, reticulares, arboriformes, anulares ou em placa
- Erosivo ou ulcerativo: atividade inflamatória mais intensa
- Atrófico ou cicatricial: doença de longa duração e dano tecidual persistente
- O líquen planopilar é a forma folicular e integra as alopecias cicatriciais linfocíticas primárias; a alopecia fibrosante frontal é variante relacionada
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Complicações e cuidados
- Hiperpigmentação residual após a resolução das lesões cutâneas
- Formas orais erosivas, hipertróficas, ungueais, genitais e foliculares, mais crônicas e recidivantes
- Líquen plano oral crônico: atrofia de mucosa, despapilação lingual, cicatrizes leucoceratóticas, sinéquias no sulco gengival ou no frênulo lingual, sensibilidade intensa a alimentos e dificuldade de higiene dentária
- Líquen plano oral como desordem oral potencialmente maligna em parte da literatura: o risco absoluto é baixo, mas justifica seguimento prolongado e biópsia de áreas persistentes, ulceradas, endurecidas, vegetantes, em placa ou sobre mucosa cicatricial
- Carcinoma espinocelular no líquen plano hipertrófico crônico, sobretudo em placas persistentes, espessas, ulceradas ou de crescimento progressivo
- Líquen plano vulvovaginal erosivo: dor, estenose, aderências e cicatrizes funcionais
- Líquen plano ungueal: distrofia permanente, pterígio dorsal e perda ungueal quando há dano matricial
- Líquen planopilar: alopecia cicatricial definitiva
Prognóstico
A maioria das formas cutâneas clássicas resolve espontaneamente em 1 a 2 anos, embora a hiperpigmentação residual possa persistir.
Formas orais erosivas, hipertróficas, ungueais, genitais e foliculares tendem a ser mais crônicas e recidivantes.
O líquen plano oral é mais persistente que o cutâneo clássico e evolui por anos, com períodos de atividade e sequela.
O risco absoluto de transformação maligna no líquen plano oral é baixo, mas exige seguimento prolongado nas formas erosivas, atróficas, cicatriciais ou em placa.
O líquen plano ungueal e o líquen planopilar exigem reconhecimento precoce para reduzir o risco de sequelas permanentes.
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Referências
- European S1 guidelines on the management of lichen planus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020.
- Treatments for Cutaneous Lichen Planus: A Systematic Review and Meta Analysis. Am J Clin Dermatol. 2016.
- Malignant transformation of oral lichen planus and oral lichenoid lesions: A meta analysis of 20095 patient data. Oral Oncol. 2017.
- Lichen planopilaris and frontal fibrosing alopecia: review and update. An Bras Dermatol. 2022.
- Standardization of dermoscopic terminology and basic dermoscopic parameters to evaluate in general dermatology (non-neoplastic dermatoses): an expert consensus on behalf of the International Dermoscopy Society. British Journal of Dermatology. 2020.
- Dermoscopy of inflammatory dermatoses (inflammoscopy): an up-to-date overview. Dermatology Practical and Conceptual. 2019.
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