Lúpus eritematoso
Padrão inflamatório(lúpus cutâneo, lúpus eritematoso cutâneo, lúpus discoide, LED, lúpus cutâneo subagudo, lúpus cutâneo agudo, lúpus tumidus, lúpus eritematoso sistêmico, LES)
Conceito
O lúpus eritematoso é uma doença autoimune de expressão ampla, que vai da doença cutânea isolada ao lúpus eritematoso sistêmico, podendo haver associação entre ambos.
As lesões cutâneas específicas dividem-se em lúpus cutâneo agudo, subagudo e crônico; algumas classificações acrescentam o intermitente (tumidus) e o lúpus bolhoso. As formas não são mutuamente exclusivas e podem coexistir no mesmo paciente.
Qualquer forma cutânea pode ocorrer isolada ou no contexto do lúpus sistêmico, com força de associação variável conforme o subtipo. Toda lesão cutânea específica obriga avaliar a possibilidade de lúpus sistêmico.
Há ainda lesões inespecíficas (alopecia difusa não cicatricial, úlceras mucosas, vasculite, livedo, Raynaud, alterações periungueais, sinais de síndrome antifosfolípide) que refletem atividade ou vasculopatia sistêmica.
Epidemiologia
O lúpus sistêmico predomina no sexo feminino e acomete a pele em grande parte dos casos, podendo a pele ser a manifestação inicial. O lúpus cutâneo isolado é mais frequente que o sistêmico, e o lúpus cutâneo crônico (sobretudo o discoide) é a forma cutânea mais comum.
O risco de progressão ou associação com lúpus sistêmico varia com o subtipo: o lúpus cutâneo agudo é o mais fortemente associado; no subagudo, parte relevante preenche critérios (doença sistêmica em geral mais leve); no discoide o risco é menor, maior nas formas disseminadas, na infância, com FAN alto e fototipos mais altos. O lúpus bolhoso ocorre no contexto de lúpus sistêmico, por vezes com atividade intensa.
Fatores de risco e doenças associadas
- Radiação ultravioleta (UVB e UVA); a latência de semanas entre a exposição e o surto dificulta a percepção do paciente
- Tabagismo, principalmente no lúpus discoide: maior gravidade, mais dano e pior resposta aos antimaláricos
- Medicamentos, sobretudo no lúpus cutâneo subagudo: hidroclorotiazida, terbinafina, inibidores do fator de necrose tumoral, inibidores da bomba de prótons, bloqueadores de canal de cálcio, inibidores da enzima conversora de angiotensina e estatinas
- Trauma cutâneo (fenômeno de Koebner)
- Predisposição genética e deficiências de complemento (C1q, C2, C4)
- Toda lesão cutânea específica de lúpus deve ser avaliada para lúpus sistêmico (anamnese, exame físico e laboratório dirigido), com manejo conjunto com a reumatologia quando há doença sistêmica
- Risco de lúpus sistêmico por subtipo: agudo (forte), subagudo (parcela preenche critérios), discoide (menor, maior se disseminado ou infantil)
- Triagem inicial: hemograma, VHS, proteína C reativa, fator antinuclear por HEp-2, função hepática e renal, urina tipo 1 e proteinúria
- Conforme a suspeita: anti-DNA nativo e anti-Sm (específicos de lúpus sistêmico), anti-Ro/SSA e anti-La/SSB (subagudo, fotossensibilidade e lúpus neonatal), anti-RNP, C3, C4, CH50 e antifosfolípides; G6PD antes de dapsona ou antimalárico
- Critérios EULAR/ACR 2019: entrada com fator antinuclear igual ou maior que 1:80; classifica com 10 pontos ou mais (mucocutâneo: agudo 6, discoide ou subagudo 4, úlceras orais 2, alopecia não cicatricial 2)
- Anti-Ro52 materno, associado a bloqueio cardíaco congênito; gestante com anti-Ro/SSA ou anti-La/SSB exige rastreio fetal
- Sobreposição com síndrome de Sjögren (anti-Ro/SSA); síndrome antifosfolípide e risco trombótico
- Lesões crônicas (discoide, hipertrófico, mucoso, ulcerado), com risco de carcinoma espinocelular
Patogênese
Multifatorial: predisposição genética, fatores ambientais, ativação imune inata e adaptativa, autoanticorpos e dano tecidual. A radiação UV induz apoptose de queratinócitos, expõe autoantígenos nucleares (Ro, La, DNA), ativa citocinas e a assinatura de interferon tipo I.
A depuração deficiente de células apoptóticas (agravada por deficiências de complemento) favorece perda de tolerância. Participam células dendríticas plasmocitoides, linfócitos T e neutrófilos. O anti-Ro/SSA é muito frequente no subagudo. O tabagismo agrava e piora a resposta terapêutica. Mutações em TREX1 associam-se a formas familiares de lúpus pérnio.
Clínica
- Lúpus cutâneo agudo: eritema malar (asa de borboleta), simétrico, poupando sulcos nasolabiais; transitório e fotoexacerbado; forma disseminada maculopapular fotodistribuída; poupa articulações dos dedos (diferente da dermatomiosite); acompanha atividade sistêmica; costuma não cicatrizar
- Lúpus cutâneo subagudo: muito fotossensível; placas anulares policíclicas ou papuloescamosas psoriasiformes em áreas fotoexpostas (pescoço, V do decote, dorso, membros superiores), poupando a face central; resolve sem cicatriz (pode deixar hipocromia)
- Lúpus discoide: placas eritematosas infiltradas com escama aderente, tampão folicular (sinal da língua de gato), atrofia, cicatriz e discromia (hipocromia central, hipercromia periférica); alopecia cicatricial no couro cabeludo; formas localizada, disseminada e infantil
- Variantes crônicas: mucoso, hipertrófico/verrucoso, profundo (paniculite lúpica: nódulos/placas subcutâneos dolorosos com lipoatrofia), pérnio, comedônico, sobreposição com líquen plano, linear blaschkoide
- Lúpus tumidus (intermitente): placas eritematoedematosas infiltradas, lisas, sem alteração epidérmica, fotossensíveis, resolvem sem cicatriz
- Lúpus bolhoso: vesículas e bolhas tensas disseminadas (anti-colágeno VII), associado ao LES; resposta rápida à dapsona
- Lúpus neonatal: por anti-Ro/SSA e anti-La/SSB maternos; lesões tipo subagudo com acometimento facial; risco de bloqueio cardíaco congênito
Classificação
- Lesões específicas: agudo, subagudo, crônico, intermitente e bolhoso
- Crônico inclui: discoide (localizado, disseminado, infantil), discoide mucoso, hipertrófico/verrucoso, profundo (paniculite lúpica), pérnio, comedônico, sobreposição discoide-líquen plano e linear blaschkoide
- Intermitente: lúpus tumidus
- Subagudo: formas anular policíclica e papuloescamosa; inclui a induzida por drogas e a síndrome de Rowell (lesões alvoides)
- Lúpus neonatal: forma relacionada ao subagudo, por autoanticorpos maternos
- Lesões inespecíficas (refletem doença sistêmica): Raynaud, livedo, vasculite, úlceras mucosas, alopecia difusa não cicatricial, entre outras
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Complicações e cuidados
- Cicatriz, atrofia, discromia permanente e alopecia cicatricial (típicas do lúpus discoide)
- Risco de carcinoma espinocelular em lesões crônicas, hipertróficas, mucosas ou ulceradas: vigiar
- Lipoatrofia e depressões cicatriciais na paniculite lúpica
- Lúpus neonatal: bloqueio cardíaco congênito irreversível (rastrear gestante com anti-Ro/SSA ou anti-La/SSB)
- Toxicidade dos fármacos: retinopatia por antimalárico (rastreio oftalmológico), hemólise por dapsona (G6PD), neuropatia e trombose por talidomida
- No lúpus sistêmico: maior risco cardiovascular e infeccioso; imunização, nefroproteção e controle de risco cardiovascular
Prognóstico
O prognóstico varia com o subtipo. No lúpus discoide a maioria não evolui para lúpus sistêmico, e a progressão, quando ocorre, costuma ser nos primeiros anos, sendo maior nas formas disseminadas e infantis; pode deixar cicatriz, atrofia, discromia e alopecia cicatricial.
O subagudo tem curso crônico e recorrente, em geral sem cicatriz (pode deixar hipopigmentação). O tumidus resolve sem cicatriz. A paniculite lúpica pode deixar depressões por lipoatrofia. O lúpus neonatal cutâneo resolve em cerca de 6 a 12 meses (com a depuração dos anticorpos maternos), mas o bloqueio cardíaco completo é irreversível.
No lúpus sistêmico, o prognóstico depende da atividade e do acometimento renal, neurológico, cardiovascular e hematológico, das infecções e das tromboses; a mortalidade precoce liga-se à atividade e à infecção, e a tardia a eventos cardiovasculares. A meta é a remissão ou, quando não possível, baixa atividade com mínima exposição a corticosteroide.
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Referências
- British Association of Dermatologists guidelines for the management of people with cutaneous lupus erythematosus 2021. British Journal of Dermatology. 2021.
- Guideline for the diagnosis, treatment and long-term management of cutaneous lupus erythematosus. Journal of Autoimmunity. 2021.
- Cutaneous lupus erythematosus: a review of etiopathogenic, clinical, diagnostic and therapeutic aspects. Anais Brasileiros de Dermatologia. 2023.
- EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update. Annals of the Rheumatic Diseases. 2024.
- Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al. 2019.
- Standardization of dermoscopic terminology and basic dermoscopic parameters to evaluate in general dermatology (non-neoplastic dermatoses): an expert consensus on behalf of the International Dermoscopy Society. British Journal of Dermatology. 2020.
- Dermoscopy of inflammatory dermatoses (inflammoscopy): an up-to-date overview. Dermatology Practical & Conceptual. 2019.
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