Nevo acrômico

O nevo acrômico é uma hipomelanose cutânea congênita, incomum, caracterizada por mácula hipocrômica bem delimitada, de bordas irregulares e serrilhadas, presente ao nascimento ou de início precoce e sem progressão ao longo da vida.

Apesar do nome consagrado, a lesão é hipocrômica e não acrômica: a pele mantém pigmento residual, com tonalidade esbranquiçada opaca (off-white), e não o branco-leite da despigmentação completa.

O defeito é da produção e do transporte de melanina, e não da presença do melanócito, motivo pelo qual se trata de uma doença hipomelanótica e não hipomelanocítica.

Foi descrita por Lesser em 1884 e, em 1967, Coupe propôs os quatro critérios clínicos que até hoje sustentam o diagnóstico.

É classificada entre os mosaicismos pigmentares, ao lado da hipomelanose de Ito.

A lesão acompanha o crescimento da criança, aumentando em tamanho absoluto na mesma proporção do corpo, mas mantendo estáveis a forma, a textura, a sensibilidade e a área relativa acometida.

A prevalência estimada varia de 0,4% a 3%, e essa amplitude reflete subdetecção: em indivíduos de fototipos claros, o baixo contraste entre a lesão e a pele não bronzeada faz com que muitas máculas passem despercebidas.

Homens e mulheres são igualmente afetados; em série de 102 pacientes, 46,1% eram do sexo masculino e 53,9% do sexo feminino.

Em levantamento de 60 pacientes, a lesão estava presente antes dos 3 anos de idade em 68,3% dos casos, embora em 23% tenha surgido mais tarde na infância.

Em outra casuística, 30% dos casos eram congênitos e 92% se manifestaram antes dos 3 anos de idade.

Na série de 102 casos, 37,3% das lesões foram notadas ao nascimento, 23,5% antes de 1 ano, 20,6% entre 1 e 3 anos e 18,6% depois dos 3 anos.

Cerca de metade dos pacientes apresenta lesão única; em torno de um quarto pode ter mais de dez lesões.

Entre 113 crianças com discromias atendidas em ambulatório de dermatologia do sul da Índia, a frequência de distúrbios hipopigmentares foi de 3,28 por 1.000 crianças, e o nevo acrômico respondeu por 10,2% dos casos, atrás de pitiríase alba (24,7%), vitiligo (20,4%) e hanseníase (11,5%).

O mecanismo central é a transferência defeituosa de melanossomos do melanócito para o queratinócito, somada a anormalidades morfológicas e funcionais dos próprios melanossomos.

Há grande redução do número de melanossomos, que exibem morfologia variável; os poucos que chegam ao queratinócito são imaturos e se dispõem em agregados ao redor do núcleo, enquanto na pele normal a distribuição é predominantemente supranuclear.

O número de melanócitos, avaliado pela expressão da proteína S-100, é habitualmente normal, o que caracteriza a lesão como hipomelanótica e não hipomelanocítica; em algumas séries os melanócitos aparecem apenas discretamente reduzidos.

A reação DOPA à microscopia eletrônica mostra atividade de tirosinase diminuída nos melanócitos epidérmicos.

Quando a maturação dos melanossomos em solução de DOPA é comparada com a da pele normal, parte dos melanossomos do nevo acrômico permanece bloqueada nos estágios I ou II, ao passo que na pele normal a quase totalidade progride até o estágio IV.

A lesão é entendida como expressão de mosaicismo pigmentar, ou seja, um clone de células cutâneas geneticamente distinto surgido no desenvolvimento embrionário; em pacientes com hipopigmentação disposta ao longo das linhas de Blaschko, metade apresentava anormalidade cromossômica em mosaico.

As linhas de Blaschko são o desenho na pele das rotas de migração e proliferação dos clones celulares embrionários; não correspondem a nervos, vasos ou linfáticos e formam faixas em V no dorso, espirais e traçados em S nas porções laterais do tronco e linhas longitudinais nos membros.

No vitiligo o melanócito é reduzido ou perdido; no nevo acrômico ele permanece no lugar, apenas incapaz de pigmentar adequadamente o epitélio.

O nevo acrômico é benigno e o curso é estável ao longo da vida, sem progressão e sem repercussão sistêmica.

Em estudo de seguimento de longo prazo com 102 pacientes (duração mediana de acompanhamento de 4,2 anos a partir do início e idade média de 8,25 anos na última avaliação), 95,1% não apresentaram qualquer mudança da lesão.

As mudanças observadas foram excepcionais: expansão em 1,96%, retração em 1,96% e desaparecimento completo em 0,98% dos pacientes.

Essa possibilidade de expansão ou regressão, ainda que rara, sugere que o nevo acrômico não é um nevo simples e inerte, mas uma anomalia nevoide passível de modificação.

Não há evidência de associação entre o nevo acrômico e o desenvolvimento de câncer de pele.

Mesmo após clareamento completo com tratamento, a recidiva da hipopigmentação não é incomum.