Nevo epidérmico

O nevo epidérmico é um nevo organoide que se origina das células germinativas pluripotentes da camada basal da epiderme embrionária. Essas células dão origem não só aos queratinócitos, mas também aos anexos cutâneos, e é por isso que a lesão pode conter qualquer componente epidérmico ou anexial.

É um hamartoma, isto é, uma malformação do desenvolvimento composta por tecidos próprios daquela região, porém em quantidade, organização ou distribuição alteradas. Não tem autonomia de crescimento.

A nomenclatura clássica separa as lesões pelo componente predominante: nevo verrucoso (queratinócitos), nevo sebáceo (glândulas sebáceas), nevo comedônico (folículos pilosos) e nevo siringocistadenomatoso papilífero (glândulas apócrinas). Essa separação é imperfeita: pouquíssimas lesões são exclusivamente de um tipo, o tecido predominante muda com a evolução da lesão, e áreas diferentes da mesma lesão podem exibir componentes distintos ao mesmo tempo. Uma lesão única que vai da cabeça ao pescoço pode ter histopatologia de nevo sebáceo na porção superior e de nevo verrucoso na inferior.

Como o mesmo espectro de anormalidades em outros órgãos ocorre com nevos de tipos histológicos diferentes, o termo genérico "nevo epidérmico" abrange todas essas entidades, e é o termo que orienta a conduta.

A distribuição segue as LINHAS DE BLASCHKO, o que é a assinatura do mosaicismo: uma mutação pós-zigótica cria um clone de células com fenótipo alterado, que se distribui ao longo das rotas de migração dos queratinócitos no embrião. Nenhum dos 131 pacientes de uma série australiana tinha história familiar de nevo epidérmico, o que é coerente com a natureza esporádica e pós-zigótica da lesão.

A síndrome do nevo epidérmico é a associação do nevo epidérmico a anormalidades em outros sistemas. Ela não é rara: na mesma série, um terço dos pacientes avaliados tinha ao menos uma anormalidade extracutânea, e a frequência não foi menor nos nevos pequenos e localizados. Todo paciente com nevo epidérmico merece exame físico detalhado no momento do diagnóstico e seguimento próximo.

Em série australiana de 131 pacientes não selecionados com nevo epidérmico, 56 eram do sexo masculino e 75 do feminino.

Nenhum dos 131 pacientes tinha história familiar de nevo epidérmico.

Idade de início: a lesão estava presente ao nascimento em 60% dos casos; surgiu do nascimento ao primeiro ano de vida em 21%; entre 1 e 7 anos em 15%; e depois dos 7 anos em 4% (um paciente tinha 14 anos ao surgimento). Em mais de 80% o início foi no primeiro ano de vida. O aparecimento após os 7 anos é excepcional, mas ocorre.

Todas as lesões da cabeça estavam presentes ao nascimento, contra 40% das lesões de outras topografias.

Distribuição topográfica na série: cabeça e pescoço 42% (o sítio mais comum), tronco 20%, lesões disseminadas 13%, membros inferiores isoladamente 11%, membros superiores isoladamente 5%, quadril, nádega e perna 4%, membros sem tronco 3%, região inguinogenital 2%. O acometimento inguinogenital é raro.

Tipos clínicos na série: nevo verrucoso não inflamatório em 59,5% (78 pacientes), nevo sebáceo em 33% (43 pacientes, todos com lesões na cabeça), nevo verrucoso inflamatório linear (ILVEN) em 6% (8 pacientes) e nevo comedônico em 1,5% (2 pacientes com lesões compostas inteiramente por estruturas comedônicas; estruturas comedônicas isoladas ocorreram como achado menor em vários outros nevos).

O nevo sebáceo tem predileção pelo couro cabeludo e pela face, e torna-se mais amarelado e verrucoso após a puberdade, sob estímulo androgênico das glândulas sebáceas.

O mecanismo é o mosaicismo: uma mutação pós-zigótica ocorre em uma célula precursora do ectoderma, e o clone mutante se distribui ao longo das linhas de Blaschko, que representam as rotas de migração dos queratinócitos durante a embriogênese. A ausência de história familiar em 131 pacientes consecutivos é compatível com esse mecanismo.

Como a mutação é pós-zigótica, ela não está presente em todas as células do organismo, o que explica a distribuição segmentar e a possibilidade de acometimento de outros órgãos derivados do mesmo precursor.

Se a mutação ocorre precocemente, um número maior de linhagens celulares é afetado, e o resultado é a síndrome do nevo epidérmico, com envolvimento neurológico, ocular e esquelético.

A mutação pós-zigótica em HRAS está descrita na facomatose pigmentoceratótica, que associa nevo sebáceo a nevo spilus (nevo lentiginoso salpicado).

No nevo sebáceo, a exuberância pós-puberal do componente sebáceo reflete a resposta das glândulas ao estímulo androgênico.

O nevo verrucoso é benigno e persiste por toda a vida, com crescimento proporcional ao indivíduo; em 37% dos casos, porém, estende-se além da distribuição original, em geral por menos de 2 anos.

O ILVEN tende a ser crônico, persistente e refratário, e o prurido é a principal fonte de morbidade.

O nevo sebáceo é benigno, mas evolutivo: espessa-se na puberdade e pode dar origem a neoplasias secundárias, na maioria benignas. Com seguimento clínico regular, o prognóstico cutâneo é excelente.

Quando há síndrome do nevo epidérmico, o prognóstico deixa de ser determinado pela pele e passa a depender do acometimento neurológico, que é a principal fonte de morbidade.

Um terço dos pacientes com nevo epidérmico tem alguma anormalidade extracutânea, e 5% têm cinco ou mais. O prognóstico individual só fica definido depois da avaliação sistêmica.