Nevo sebáceo

Hamartoma congênito organoide, com componentes epidérmico, folicular, sebáceo e apocrino na mesma lesão.

Apresenta-se ao nascimento como placa alopécica amarelada, mais comum no couro cabeludo e na face, disposta ao longo das linhas de Blaschko.

É uma lesão benigna que cresce proporcionalmente ao crescimento da criança e muda de aspecto na puberdade.

Neoplasias secundárias podem surgir dentro do nevo ao longo da vida; em série de 707 espécimes, 18,9% continham neoplasia benigna e 2,5% neoplasia maligna, e nenhum tumor maligno ocorreu antes dos 10 anos.

O tricoblastoma e o siringocistadenoma papilífero são as neoplasias secundárias comuns; o carcinoma basocelular é raro (1,1%) e era superestimado nas séries antigas por confusão histológica com tricoblastoma.

Consequência prática: excisão profilática de rotina na infância não se justifica; a decisão de operar é individual e pode ser adiada até a adolescência.

Incidência relatada de 0,05% a 1% dos pacientes dermatológicos.

Na série de 706 pacientes (707 espécimes) do Ackerman Academy of Dermatopathology, 56,7% eram do sexo masculino e 43,3% do feminino, sem diferença estatística na proporção de neoplasias entre os sexos.

Idade média dos pacientes de 27,4 anos (variação de 0 a 95 anos).

Topografia nessa série: couro cabeludo 62,5%, face 24,5%, tronco 4,7%, pescoço 4,2%, orelha 3,8%, extremidades e axila 0,28%.

Cerca de 70% das neoplasias secundárias ocorreram nas lesões do couro cabeludo, e a diferença de frequência entre os sítios anatômicos foi estatisticamente significativa.

Malformação da maior parte dos componentes normais da pele, o que classifica a lesão como nevo organoide, e não como proliferação neoplásica.

A disposição ao longo das linhas de Blaschko indica mosaicismo, com mutação pós-zigótica em clone celular restrito ao território afetado.

A facomatose pigmentoqueratótica, na qual o nevo sebáceo coexiste com nevo spilus (nevo lentiginoso salpicado), decorre de mutação pós-zigótica em HRAS.

A frequência de neoplasias secundárias aumenta com a idade: apenas 5 neoplasias em crianças, contra 10 em adolescentes e 134 em adultos (diferença estatisticamente significativa).

A ocorrência de múltiplos tumores basaloides na mesma lesão pode relacionar-se a mutações em PTCH e p53.

Lesão benigna, de crescimento proporcional ao do paciente e sem regressão espontânea.

A maior parte das neoplasias secundárias é benigna: 18,9% dos espécimes com neoplasia benigna contra 2,5% com neoplasia maligna.

Os tumores malignos apareceram quase exclusivamente em adultos (idade média de 54,1 anos para o carcinoma basocelular), o que permite acompanhamento clínico na infância.

A excisão completa é curativa; a lesão não recidiva quando removida com todos os anexos.