Pênfigo vulgar

O pênfigo vulgar faz parte da família dos pênfigos, grupo de dermatoses bolhosas autoimunes acantolíticas que acometem pele e mucosas.

O evento central é a acantólise, isto é, a perda de adesão entre queratinócitos.

Nos pênfigos, autoanticorpos interferem em proteínas do complexo desmossômico, separam as células epiteliais e formam bolhas intraepidérmicas ou intraepiteliais.

No pênfigo vulgar, os principais autoantígenos são a desmogleína 3 e, em parte dos casos, também a desmogleína 1.

Manifesta-se por erosões mucosas dolorosas, frequentemente orais, associadas ou não a bolhas flácidas, erosões e crostas na pele.

É doença potencialmente grave, com risco de infecção secundária, perda de barreira cutânea, dor intensa, dificuldade alimentar, perda ponderal, distúrbios hidroeletrolíticos e toxicidade relacionada ao tratamento.

O pênfigo vulgar é a forma mais comum de pênfigo na maior parte do mundo.

É doença rara.

Acomete homens e mulheres em proporção semelhante, embora algumas séries descrevam discreto predomínio feminino.

A idade mais comum de início é entre a quarta e a sexta décadas de vida, com pico em torno de 50 a 60 anos.

No Brasil, também pode acometer adultos jovens.

A ancestralidade judaica, especialmente Ashkenazi, está associada a maior incidência.

O pênfigo vulgar é mediado por autoanticorpos IgG contra desmogleínas.

A ligação desses autoanticorpos compromete a adesão desmossômica entre queratinócitos e desencadeia acantólise.

Formam-se bolhas intraepidérmicas suprabasais, que se rompem com facilidade e deixam erosões dolorosas.

Os autoanticorpos anti-desmogleína 3 explicam o acometimento mucoso; a presença adicional de anti-desmogleína 1 explica o acometimento cutâneo.

Pela teoria da compensação das desmogleínas, a doença limitada à desmogleína 3 tende a acometer mucosas, enquanto o acometimento simultâneo da desmogleína 1 favorece lesões cutâneas.

O pênfigo vulgar é doença potencialmente grave.

Antes dos corticosteroides sistêmicos e da imunossupressão, era frequentemente fatal.

O prognóstico melhorou muito, mas a doença ainda causa morbidade importante por erosões mucosas dolorosas, dificuldade alimentar, infecções secundárias, perda de barreira cutânea, recidivas e efeitos adversos do tratamento.

A sepse permanece uma das principais causas de morte, sobretudo em pacientes com doença extensa, perda de barreira cutânea, idade avançada, comorbidades ou imunossupressão intensa.

As lesões orais podem ser mais resistentes ao tratamento e persistir por mais tempo que as cutâneas.

A forma mucocutânea tende a ser mais grave do que a predominantemente mucosa, com resposta mais lenta e maior dificuldade para alcançar remissão sem tratamento.

A maioria dos pacientes necessita de tratamento sistêmico e acompanhamento prolongado.

Recidivas são frequentes e exigem seguimento prolongado, mesmo após a remissão.

O objetivo é a remissão sustentada com a menor toxicidade possível.