Pilomatricoma

O pilomatricoma é uma neoplasia benigna com diferenciação para a matriz do pelo.

É o tumor que reproduz a porção proliferativa do folículo, e por isso reproduz também o modo de queratinização da haste: as células da matriz amadurecem abruptamente em células totalmente queratinizadas e anucleadas, as células-sombra ou células-fantasma.

Manifesta-se como nódulo solitário, firme e profundo, mais comum em crianças.

É lesão benigna, e o principal erro é histológico, não clínico: mitoses frequentes e grande atividade proliferativa são esperadas e não indicam malignidade.

Tem contraparte maligna, o carcinoma pilomatricial.

O tratamento é a excisão completa com margens livres, que é curativa; não há regressão espontânea.

Predomina na primeira e na segunda décadas de vida, que reúnem 55% dos casos; a média de idade na excisão é de 16 anos e 7 meses, com casos descritos dos 5 meses aos 97 anos.

Há leve predomínio feminino, com relação de 1,15 mulher para cada homem.

A incidência estimada é de 0,001% a 0,0031% de todo o material dermatopatológico examinado.

A cabeça e o pescoço concentram 64% das lesões, com a face média em primeiro lugar, seguidos dos membros superiores (22%), do tronco (8%) e dos membros inferiores (5%).

Não há casos descritos nas palmas, nas plantas nem na região genital.

Lesões solitárias correspondem a 94% dos casos; os demais pacientes têm de 2 a 6 lesões.

O tamanho varia de 0,4 a 20 cm, com média de 0,8 cm.

Dezenove pacientes de uma série de 2031 tinham síndrome genética conhecida antes da excisão; síndrome de Turner e distrofia miotônica responderam por 42% dessas síndromes.

É causado por mutação no gene CTNNB1, que codifica a beta-catenina, proteína da família armadillo do componente citoplasmático das junções aderentes e efetor da via WNT.

Mutações no éxon 3 do CTNNB1 elevam a beta-catenina intracitoplasmática e intranuclear e levam a neoplasias com diferenciação para a matriz do pelo; estima-se que 26% a 100% dos pilomatricomas tenham mutação de beta-catenina.

As mesmas mutações são encontradas no carcinoma pilomatricial.

Estudos imuno-histoquímicos mostram superexpressão do proto-oncogene bcl-2 nas células basofílicas.

As associações sindrômicas apontam para convergência na via WNT: na síndrome de Gardner, a perda do gene APC ativa a sinalização WNT com superexpressão de beta-catenina; na distrofia miotônica, mutações do gene DMPK desregulam a homeostase do cálcio; na síndrome de Rubinstein-Taybi, mutações da proteína CREB levam a crescimento epidérmico descontrolado.

A matriz folicular normal é uma estrutura proliferativa; por isso o componente viável do tumor tem mitoses frequentes sem que isso signifique malignidade.

A queratina liberada pelo tumor entra em contato com a derme e desencadeia inflamação granulomatosa intensa.

As células-sombra são células mortas, remanescentes de queratinócitos pilares que não amadureceram em folículo, e com o tempo sofrem calcificação distrófica.

Neoplasia benigna, sem regressão espontânea.

A excisão completa com margens livres é quase sempre curativa, com recidiva de 1,4% na revisão de 2189 lesões.

Nas séries revisadas não houve variantes malignas nem necessidade de terapia adjuvante.

Pacientes com lesão recidivada merecem seguimento próximo, pela descrição de carcinoma pilomatricial em local de pilomatricoma previamente excisado.