Pitiríase liquenoide
Padrão inflamatório(Pitiríase liquenoide e varioliforme aguda, PLEVA, Pitiríase liquenoide crônica, PLC, Doença de Mucha Habermann, Doença de Mucha Habermann ulceronecrótica febril, FUMHD)
Conceito
A pitiríase liquenoide é uma dermatose inflamatória do espectro das doenças papuloescamosas e de interface, caracterizada por surtos recorrentes de lesões que tendem a se resolver espontaneamente.
A pitiríase liquenoide e varioliforme aguda e a pitiríase liquenoide crônica representam os extremos clínicos de uma mesma doença.
A forma aguda cursa com lesões papulosas, vesiculares, purpúricas, crostosas ou ulceronecróticas, que podem deixar cicatrizes varioliformes.
A forma crônica cursa com máculas e pápulas eritemato-acastanhadas com descamação fina e brilhante, em geral sem cicatriz.
A doença de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril é a variante grave da forma aguda e configura emergência dermatológica.
Epidemiologia
A incidência estimada é de cerca de 1 para 2.000 indivíduos.
Acomete preferencialmente crianças mais velhas e adultos jovens, com leve predominância no sexo masculino.
Em adultos, a forma crônica é mais comum do que a aguda.
A doença de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril tem predileção por meninos e homens jovens, sobretudo na segunda ou na terceira década de vida.
Fatores de risco e doenças associadas
- Etiologia incerta
- Agentes infecciosos desencadeantes relatados: vírus varicela-zóster, Epstein-Barr, citomegalovírus, parvovírus B19 e Toxoplasma
- Medicamentos, que podem desencadear o quadro em indivíduos suscetíveis
- HIV, com duplo papel: desencadeia a doença e pode ser sinalizado por ela, que funciona como marcador cutâneo precoce em alguns casos
- Proliferação clonal de células T, com rearranjo do gene TCR gama, que pode estar presente sem indicar malignidade
- Parapsoríase de grandes placas e micose fungoide, das quais os casos crônicos persistentes podem se aproximar clinicamente, sobretudo quando há placas anulares atróficas e poiquilodermia
- Doença de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril: acometimento de mucosas, febre alta, sintomas gastrointestinais, envolvimento pulmonar, cardiomiopatia, artrite, sepse e risco de óbito
Patogênese
A patogênese não está completamente definida.
Uma hipótese propõe resposta imune reativa, com hipersensibilidade atípica a agentes infecciosos ou a medicamentos em indivíduos geneticamente suscetíveis; essa resposta poderia desencadear clones específicos de células T de memória.
Outra hipótese interpreta a doença como distúrbio linfoproliferativo clonal de células T, ou discrasia de células T, e muitos casos de fato demonstram clonalidade com rearranjo do gene TCR gama.
O fenótipo aberrante pode lembrar a micose fungoide, com linfócitos T CD4+ e perda de CD5 e CD7.
Ainda assim, a clonalidade pode representar proliferação benigna e, isoladamente, não significa linfoma.
Clínica
Pitiríase liquenoide e varioliforme aguda
- Início rápido de pápulas eritematosas disseminadas, com predileção pelo tronco anterior, pelas superfícies flexoras e pelas porções proximais das extremidades
- Evolução para pápulas vesiculares, ulceronecróticas, purpúricas e crostosas
- Resolução que pode deixar cicatrizes varioliformes e alterações hipercrômicas ou hipocrômicas
- Ardor, prurido e sintomas constitucionais leves
Doença de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril
- Início súbito de lesões ulceronecróticas disseminadas e placas purpúricas, com confluência frequente
- Acometimento de mucosas oral, genital e conjuntival em parte dos casos
- Acentuação flexural em axilas, virilhas e dobras do pescoço, característica proeminente da variante
- Febre alta e manifestações sistêmicas: sintomas gastrointestinais, envolvimento pulmonar, cardiomiopatia, artrite e sepse
Pitiríase liquenoide crônica
- Desenvolvimento gradual de pequenas máculas e pápulas achatadas, eritemato-acastanhadas
- Descamação fina, brilhante e aderida centralmente, com aspecto de mica
- Lesões mais persistentes que as da forma aguda, que resolvem com alteração da pigmentação e em geral sem cicatriz
- Placas anulares atróficas e poiquilodermia na doença persistente, aproximando o quadro da micose fungoide e da parapsoríase de grandes placas
Classificação
Pitiríase liquenoide e varioliforme aguda
- Início rápido, com pápulas eritematosas que podem evoluir para vesículas, crostas, púrpura, necrose e cicatrizes varioliformes
Pitiríase liquenoide crônica
- Evolução gradual, com máculas e pápulas eritemato-acastanhadas, descamação fina em mica e persistência prolongada
- Resolução com alteração pigmentar, em geral sem cicatriz
Doença de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril
- Variante grave, com febre, início agudo de pápulas e placas ulceronecróticas generalizadas e curso rápido e progressivo
- Histopatologia compatível com a forma aguda e possível acometimento mucoso ou sistêmico
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Complicações e cuidados
- Cicatrizes varioliformes e alterações de pigmentação após a forma aguda
- Hiperpigmentação ou hipopigmentação residual na forma crônica
- Placas anulares atróficas e poiquilodermia nos casos crônicos persistentes, que se aproximam da parapsoríase de grandes placas e da micose fungoide
- Doença de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril: sepse, pneumonia, tromboembolismo pulmonar, choque, acometimento pulmonar, cardiomiopatia, artrite, necessidade de cuidados intensivos e óbito
Prognóstico
Nas formas clássicas, a doença cursa em surtos recorrentes, com resolução espontânea das lesões ao longo do tempo.
A distribuição das lesões prediz a velocidade da resolução: a difusa resolve mais rapidamente, seguida da central, enquanto a periférica é a mais lenta.
A pitiríase liquenoide crônica persiste por mais tempo que a forma aguda.
A doença de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril tem prognóstico reservado, com mortalidade descrita de até 25%; os óbitos ocorrem por sepse, tromboembolismo pulmonar, pneumonia e choque.
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Referências
- Pityriasis Lichenoides: Pathophysiology, Classification, and Treatment. Am J Clin Dermatol. 2007.
- Pityriasis Lichenoides: A Clonal T Cell Lymphoproliferative Disorder. Hum Pathol. 2002.
- Febrile ulceronecrotic Mucha Habermann disease: proposed diagnostic criteria and therapeutic evaluation. Int J Dermatol. 2016.
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