Pitiríase liquenoide
Conceito
A pitiríase liquenoide é uma dermatose inflamatória do espectro das doenças papuloescamosas e de interface, caracterizada por surtos recorrentes de lesões cutâneas que tendem a se resolver espontaneamente.
A pitiríase liquenoide e varioliforme aguda e a pitiríase liquenoide crônica representam extremos clínicos de uma mesma doença.
A forma aguda apresenta lesões papulosas, vesiculares, purpúricas, crostosas ou ulceronecróticas, podendo deixar cicatrizes varioliformes. A forma crônica apresenta máculas e pápulas eritemato acastanhadas com descamação fina e brilhante, geralmente sem cicatriz.
A doença de Mucha Habermann ulceronecrótica febril é uma variante grave da forma aguda e deve ser reconhecida como emergência dermatológica.
Epidemiologia
A incidência estimada é de cerca de 1 para 2.000 indivíduos.
Acomete preferencialmente crianças mais velhas e adultos jovens, com leve predominância no sexo masculino.
Em adultos, a forma crônica é mais comum do que a forma aguda.
A doença de Mucha Habermann ulceronecrótica febril tem predileção por meninos e homens jovens, especialmente na segunda ou terceira década de vida.
Fatores de risco
- A etiologia é incerta.
- Gatilhos infecciosos relatados incluem HIV, vírus varicela zóster, Epstein Barr, citomegalovírus, parvovírus B19 e Toxoplasma.
- Medicamentos também podem atuar como gatilhos em indivíduos suscetíveis.
- A doença pode funcionar como marcador cutâneo precoce da infecção pelo HIV em alguns casos.
Doenças associadas
- A pitiríase liquenoide pode estar associada a resposta imune reativa a infecções ou medicamentos e também a proliferação clonal de células T.
- A clonalidade de células T com rearranjo do gene TCR gama pode ser encontrada, mas não indica obrigatoriamente malignidade.
- Casos crônicos persistentes podem se aproximar clinicamente da parapsoríase de grandes placas ou da micose fungoide, especialmente quando há placas anulares atróficas e poiquilodermia.
- A doença de Mucha Habermann ulceronecrótica febril pode cursar com acometimento de mucosas, febre alta, sintomas gastrointestinais, envolvimento pulmonar, cardiomiopatia, artrite, sepse e risco de óbito.
Patogênese
A patogênese não é completamente definida.
Uma hipótese propõe resposta imune reativa, com hipersensibilidade atípica a agentes infecciosos ou medicamentos em indivíduos geneticamente suscetíveis. Essa resposta poderia desencadear clones específicos de células T de memória.
Outra hipótese interpreta a doença como desordem linfoproliferativa clonal de células T ou discrasia de células T. Muitos casos demonstram clonalidade de células T com rearranjo do gene TCR gama.
O fenótipo aberrante pode lembrar a micose fungoide, com linfócitos T CD4+ e perda de CD5 e CD7. Ainda assim, a clonalidade pode representar proliferação benigna e não significa, isoladamente, linfoma.
Clínica
- A pitiríase liquenoide e varioliforme aguda apresenta início rápido de pápulas eritematosas disseminadas, com predileção pelo tronco anterior, superfícies flexoras e porções proximais das extremidades.
- As lesões podem evoluir para pápulas vesiculares, ulceronecróticas, purpúricas e crostosas. A resolução pode deixar cicatrizes varioliformes e alterações hipercrômicas ou hipocrômicas.
- Pode haver ardor, prurido e sintomas constitucionais leves.
- A doença de Mucha Habermann ulceronecrótica febril é uma variante grave, com início súbito de lesões ulceronecróticas disseminadas, placas purpúricas, confluência frequente e acometimento de mucosas oral, genital e conjuntival em parte dos casos.
- A acentuação flexural em axilas, virilhas e dobras do pescoço é característica proeminente da forma ulceronecrótica febril. O quadro pode acompanhar febre alta e manifestações sistêmicas, como sintomas gastrointestinais, envolvimento pulmonar, cardiomiopatia, artrite e sepse.
- A pitiríase liquenoide crônica apresenta desenvolvimento gradual de pequenas máculas e pápulas achatadas, eritemato acastanhadas, recobertas por descamação fina, brilhante e aderida centralmente, com aspecto de mica.
- As lesões da forma crônica persistem por mais tempo do que as da forma aguda e resolvem com alterações de pigmentação, geralmente sem cicatriz.
- Em doença crônica e persistente, podem surgir placas anulares atróficas e poiquilodermia, sugerindo aproximação clínica com micose fungoide ou parapsoríase de grandes placas.
Classificação
- A pitiríase liquenoide pode ser classificada em forma aguda, forma crônica e variante ulceronecrótica febril.
- A pitiríase liquenoide e varioliforme aguda corresponde à forma de início rápido, com pápulas eritematosas que podem evoluir para vesículas, crostas, púrpura, necrose e cicatrizes varioliformes.
- A pitiríase liquenoide crônica corresponde à forma de evolução gradual, com máculas e pápulas eritemato acastanhadas, descamação fina em mica, persistência prolongada e resolução com alteração pigmentar, geralmente sem cicatriz.
- A doença de Mucha Habermann ulceronecrótica febril é a variante grave, com febre, início agudo de pápulas e placas ulceronecróticas generalizadas, curso rápido e progressivo, histopatologia compatível com PLEVA e possível acometimento mucoso ou sistêmico.
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Complicações e cuidados
- A forma aguda pode deixar cicatrizes varioliformes e alterações de pigmentação.
- A forma crônica pode deixar hiper ou hipopigmentação residual e, em casos persistentes, pode evoluir com placas anulares atróficas e poiquilodermia.
- A principal preocupação diferencial e evolutiva em casos crônicos persistentes é a aproximação com parapsoríase de grandes placas ou micose fungoide.
- A doença de Mucha Habermann ulceronecrótica febril pode complicar com sepse, pneumonia, tromboembolismo pulmonar, choque, acometimento pulmonar, cardiomiopatia, artrite, necessidade de cuidados intensivos e óbito.
Prognóstico
Nas formas clássicas, a doença tende a cursar em surtos recorrentes, com resolução espontânea das lesões ao longo do tempo.
A distribuição das lesões pode predizer a velocidade de resolução. A distribuição difusa tende a resolver mais rapidamente, seguida pela distribuição central. A distribuição periférica apresenta resolução mais lenta.
A pitiríase liquenoide crônica costuma persistir por mais tempo que a forma aguda.
A doença de Mucha Habermann ulceronecrótica febril tem prognóstico reservado, com mortalidade relatada de até 25%. Óbitos podem ocorrer por sepse, tromboembolismo pulmonar, pneumonia e choque.
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Referências
- Pityriasis Lichenoides: Pathophysiology, Classification, and Treatment. Am J Clin Dermatol. 2007.
- Pityriasis Lichenoides: A Clonal T Cell Lymphoproliferative Disorder. Hum Pathol. 2002.
- Febrile ulceronecrotic Mucha Habermann disease: proposed diagnostic criteria and therapeutic evaluation. Int J Dermatol. 2016.
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