Pitiríase rubra pilar
Padrão inflamatório
Conceito
A pitiríase rubra pilar é uma dermatose papuloescamosa rara, caracterizada por pápulas foliculares ceratóticas, placas vermelho-alaranjadas com ilhas de pele sã e ceratodermia palmoplantar.
O quadro pode evoluir para eritrodermia.
Epidemiologia
É uma dermatose rara.
Tem distribuição bimodal, com picos na primeira e na sexta décadas de vida.
A maioria dos casos é adquirida, mas há formas familiares.
Acomete os dois sexos.
Fatores de risco e doenças associadas
- História familiar nas formas hereditárias
- Infecções e vacinação como desencadeantes nos casos adquiridos
- HIV, associado a uma forma específica de pitiríase rubra pilar, que pode cursar com hidradenite supurativa, acne conglobata e espículas foliculares alongadas
- Mutações em CARD14 nas formas familiares
Patogênese
A patogênese não está completamente definida.
Infecção por COVID-19, vacinação contra COVID-19 e infecção pelo vírus Epstein-Barr podem desencadear o quadro.
Formas familiares ocorrem por herança dominante.
A forma hereditária dominante associa-se a mutação de ganho de função no gene CARD14, também conhecido como PSORS2.
Clínica
- Início na cabeça e no pescoço, com progressão em sentido caudal
- Eritema do couro cabeludo com descamação fina e difusa
- Pápulas foliculocêntricas ceratóticas sobre base eritematosa, o achado mais característico, de aspecto áspero ao tato, que lembra ralador de noz-moscada
- Coalescência das pápulas em placas alaranjadas a salmão no tronco e nas extremidades
- Ilhas de pele sã, pista clínica importante
- Progressão possível para eritrodermia com exfoliação
- Ceratodermia palmoplantar vermelho-alaranjada, cerosa, que pode fissurar; nas plantas assume padrão semelhante a sandália
- Unhas espessadas, amarelo-acastanhadas e com debris subungueais
- Ausência de depressões puntiformes ungueais, ao contrário da psoríase
Classificação
Tipo I, adulto clássico
- Forma mais comum, de início rápido, com os achados clássicos e bom prognóstico
- A maioria resolve em até 3 anos
Tipo II, adulto atípico
- Início lento, com lesões ictiosiformes nas pernas e ceratodermia de descamação grosseira e lamelar; pode haver alopecia
- Curso crônico
Tipo III, juvenil clássico
- Apresentação e evolução semelhantes às do tipo I
- Pode ter pico nos primeiros 2 anos de vida e na adolescência
Tipo IV, juvenil circunscrito
- Forma mais comum em crianças, focal, com pápulas foliculares e eritema em cotovelos e joelhos
- Início pré-puberal e curso variável
Tipo V, juvenil atípico
- Início nos primeiros anos de vida, com hiperceratose folicular, eritema e alterações esclerodermiformes de mãos e pés
- Curso crônico; concentra a maioria das formas familiares
Tipo VI, associado ao HIV
- Doença generalizada, com possível hidradenite supurativa, acne conglobata e espículas foliculares alongadas
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Complicações e cuidados
- Eritrodermia com exfoliação
- Fissuras da ceratodermia palmoplantar
- Ceratodermia dolorosa e acometimento extenso, que aumentam a morbidade e a necessidade de tratamento sistêmico
Prognóstico
O curso depende do subtipo clínico.
As formas clássicas, tipos I e III, tendem a resolver em 3 a 5 anos, e o tipo I tem o melhor prognóstico.
Cerca de metade dos casos evolui para remissão espontânea.
As formas atípicas, circunscritas e associadas ao HIV podem persistir por mais tempo: os tipos II, V e VI tendem a ser mais crônicos e refratários.
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Referências
- Systemic therapies of pityriasis rubra pilaris: a systematic review. J Dtsch Dermatol Ges. 2019.
- Dermoscopy of inflammatory dermatoses inflammoscopy: an up to date overview. Dermatol Pract Concept. 2019.
- Standardization of dermoscopic terminology and basic dermoscopic parameters to evaluate in general dermatology (non-neoplastic dermatoses): an expert consensus on behalf of the International Dermoscopy Society. British Journal of Dermatology. 2020.
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