Pitiríase rubra pilar
Conceito
Pitiríase rubra pilar é uma dermatose papuloescamosa rara, caracterizada por pápulas foliculares queratóticas, placas vermelho alaranjadas com ilhas de pele sã e queratodermia palmoplantar.
Pode evoluir para eritrodermia.
Epidemiologia
É uma dermatose rara.
Apresenta distribuição bimodal, com picos na primeira e na sexta décadas de vida.
A maioria dos casos é adquirida.
Homens e mulheres podem ser acometidos.
Algumas formas são familiares.
Fatores de risco
- História familiar pode estar presente em formas hereditárias.
- Infecções e vacinação podem atuar como gatilhos em casos adquiridos.
- HIV está associado a uma forma específica de pitiríase rubra pilar.
Doenças associadas
- A forma associada ao HIV pode cursar com hidradenite supurativa, acne conglobata e espículas foliculares alongadas.
- Formas familiares podem estar associadas a mutações em CARD14.
Patogênese
A patogênese não é completamente definida.
Infecção por COVID 19, vacinação contra COVID 19 e infecção por EBV podem atuar como possíveis gatilhos.
Formas familiares podem ocorrer por herança dominante.
A forma hereditária dominante está associada a mutação de ganho de função no gene CARD14, também conhecido como PSORS2.
Clínica
- Classicamente, inicia na cabeça e no pescoço e progride em sentido caudal.
- O couro cabeludo pode apresentar eritema com descamação fina e difusa.
- O achado mais característico são pápulas foliculocêntricas queratóticas sobre base eritematosa.
- Essas pápulas podem ter aspecto áspero, lembrando ralador de noz moscada.
- As pápulas podem coalescer em placas alaranjadas a salmão no tronco e nas extremidades.
- Ilhas de pele sã são uma pista clínica importante.
- Pode haver progressão para eritrodermia com exfoliação.
- A queratodermia palmoplantar é vermelho alaranjada, cerosa e pode formar fissuras.
- Nas plantas, pode ter padrão semelhante a sandália.
- As unhas podem ficar espessadas, amarelo acastanhadas e com debris subungueais.
- Pitting ungueal não é típico, o que ajuda na diferenciação com psoríase.
Classificação
- Tipo I, adulto clássico: é a forma mais comum, tem início rápido, achados clássicos e bom prognóstico. A maioria resolve em até 3 anos.
- Tipo II, adulto atípico: tem início lento, lesões ictiosiformes nas pernas, queratodermia com descamação grosseira e lamelar, podendo haver alopecia. Tem curso crônico.
- Tipo III, juvenil clássico: tem apresentação e evolução semelhantes ao tipo I. Pode ter pico nos primeiros 2 anos de vida e na adolescência.
- Tipo IV, juvenil circunscrito: é a forma mais comum em crianças. É focal, com pápulas foliculares e eritema em cotovelos e joelhos. Tem início pré puberal e curso variável.
- Tipo V, juvenil atípico: inicia nos primeiros anos de vida. Pode cursar com hiperqueratose folicular, eritema e alterações esclerodermiformes de mãos e pés. É crônico e inclui muitas formas familiares.
- Tipo VI: é associado ao HIV. Apresenta doença generalizada, com possível hidradenite supurativa, acne conglobata e espículas foliculares alongadas.
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Complicações e cuidados
- Pode haver progressão para eritrodermia com exfoliação.
- A queratodermia palmoplantar pode formar fissuras.
- Eritrodermia, fissuras, queratodermia dolorosa e acometimento extenso aumentam morbidade e necessidade de tratamento sistêmico.
Prognóstico
O curso depende do subtipo clínico.
As formas clássicas, tipos I e III, tendem a resolver em 3 a 5 anos.
As formas atípicas, circunscritas e associadas ao HIV podem persistir por mais tempo.
Aproximadamente metade dos casos pode evoluir para remissão espontânea.
O tipo I tem melhor prognóstico.
Os tipos II, V e VI tendem a ser mais crônicos e refratários.
Eritrodermia, fissuras, queratodermia dolorosa e acometimento extenso aumentam morbidade e necessidade de tratamento sistêmico.
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Referências
Achados (clique para explorar)
Dermatologia como ela acontece na prática: do diagnóstico ao tratamento.
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