Porfiria cutânea tardia

Porfiria cutânea mais frequente, causada pela redução da atividade da uroporfirinogênio-descarboxilase hepática, com acúmulo de porfirinas que se tornam fototóxicas na pele.

O quadro é de fragilidade cutânea, com vesículas, bolhas e erosões nas áreas expostas ao trauma e à luz, sobretudo no dorso das mãos, que curam com cicatrizes e milia.

A pseudoporfiria tem clínica e histologia idênticas, mas sem elevação de porfirinas, e é desencadeada por fármacos ou por câmara de bronzeamento.

Hepatite C, sobrecarga de ferro, álcool e doença renal crônica em hemodiálise são os contextos a investigar.

A flebotomia é a primeira linha de tratamento.

Prevalência estimada em torno de 40 casos por milhão de pessoas.

Acomete sobretudo adultos, com predomínio no sexo masculino.

Ocorre em 1% a 18% dos pacientes com doença renal crônica em hemodiálise.

A pseudoporfiria também é observada em 1% a 18% dos pacientes em hemodiálise e acomete mais mulheres adultas.

A atividade hepática da uroporfirinogênio-descarboxilase cai a cerca de 20% do normal.

Acumulam-se no fígado uroporfirinogênios I e III e intermediários parcialmente descarboxilados (hepta, hexa e pentacarboxilporfirinogênio), que passam dos hepatócitos para o plasma e se auto-oxidam nas porfirinas correspondentes.

Ativadas pela luz nos microcapilares cutâneos, as porfirinas causam dano oxidativo, fragilidade cutânea e bolhas.

Na doença renal crônica soma-se a excreção insuficiente de uroporfirinas, que não são adequadamente dialisadas.

O excesso de ferro sérico e a hepatite C aumentam a predisposição.

Na pseudoporfiria não há alteração bioquímica das porfirinas, e o dano é desencadeado por fármaco fotossensibilizante ou por radiação ultravioleta.

As sequelas são cicatrizes atróficas e milia.

A doença tende a controlar-se com fotoproteção, flebotomia e remoção dos fatores desencadeantes.

Na pseudoporfiria, a suspensão do fármaco leva à melhora.