Poroceratose

A poroceratose é um distúrbio clonal da queratinização, no qual um clone de queratinócitos anormais se expande de forma centrífuga a partir de um ponto, produzindo uma coluna compacta de paraceratose na periferia da lesão.

Essa coluna é a lamela cornoide, o achado histológico que define a doença e que explica, sozinho, a clínica: a lamela é a tradução microscópica da borda em trilho, elevada e ceratótica, que circunda uma área central atrófica ou apenas discretamente alterada.

É uma proliferação clonal benigna, mas com risco de transformação em carcinoma espinocelular, e por isso exige acompanhamento.

O risco de transformação não é uniforme entre as variantes, e essa é a informação de maior peso prático: é máximo na poroceratose linear e nulo na poroceratose punctata.

A imunossupressão é um contexto que precipita e agrava a doença, o que reforça o vínculo com o controle imunológico do clone anormal.

A poroceratose actínica superficial disseminada é a variante mais comum, com início na meia-idade e predomínio no sexo feminino.

A poroceratose de Mibelli tem início na infância ou na primeira infância.

A poroceratose linear tem início no período neonatal.

A poroceratose punctata inicia-se na adolescência.

A poroceratose palmar, plantar e disseminada inicia-se na infância ou na adolescência.

Trata-se da expansão centrífuga de um clone de queratinócitos anormais a partir de um foco, com maturação epidérmica defeituosa na frente de avanço do clone.

A lamela cornoide corresponde justamente a essa frente de avanço, e por isso ocupa a periferia da lesão.

Parte dos casos hereditários de poroceratose actínica superficial disseminada está ligada a mutações na mevalonato quinase, ou seja, a um defeito da via do mevalonato, que é a via de síntese do colesterol.

A radiação ultravioleta é um fator desencadeante na variante actínica, o que explica a distribuição em áreas fotoexpostas.

A imunossupressão é fator de risco reconhecido, favorecendo o aparecimento e a disseminação das lesões.

Doença crônica e persistente, com tendência à progressão lenta e centrífuga das lesões.

O prognóstico é determinado principalmente pelo risco de transformação maligna, que varia conforme a variante: máximo na linear, ausente na punctata.

O tratamento é frequentemente insatisfatório do ponto de vista estético, e as lesões podem recidivar.

Com fotoproteção, seguimento regular e biópsia oportuna das áreas alteradas, o prognóstico geral é bom, e a mortalidade se relaciona apenas aos carcinomas espinocelulares que eventualmente surgem sobre as lesões.