Púrpura pigmentar (capilarite)
Conceito
As dermatoses purpúricas pigmentadas compõem um grupo de doenças cutâneas crônicas e benignas caracterizadas por hemorragia petequial secundária a capilarite, isto é, inflamação dos capilares da derme papilar superficial.
O extravasamento de hemácias produz a púrpura, e os macrófagos carregados de hemossiderina conferem tom dourado a acastanhado às lesões antigas.
Apresentam-se tipicamente como máculas puntiformes cor de "pimenta caiena" (petéquias) sobre fundo de máculas hiperpigmentadas pardo-amareladas, não palpáveis, de distribuição bilateral e predomínio nos membros inferiores.
As diferentes variantes representam formas clínicas de uma mesma entidade, com histopatologia praticamente sobreponível.
Não há achados sistêmicos, mas a natureza purpúrica das lesões frequentemente motiva investigação para excluir trombocitopenia ou vasculite.
O curso é crônico, com surtos e remissões, e a maioria dos casos é idiopática.
Epidemiologia
Afetam indivíduos de todas as idades, sendo mais frequentes em adultos, mas há numerosos relatos em crianças.
A doença de Schamberg é a variante mais comum, com predomínio em homens de meia-idade a idosos.
A púrpura anular telangiectásica de Majocchi acomete sobretudo adolescentes e adultas jovens do sexo feminino.
A dermatite liquenoide de Gougerot-Blum incide preferencialmente em homens de meia-idade a idosos.
O líquen aureus predomina em homens jovens.
A púrpura eczematoide de Doucas-Kapetanakis ocorre principalmente em homens adultos.
A forma linear é mais observada em crianças e adolescentes.
A variante granulomatosa é rara e parece mais frequente em asiáticos.
Fatores de risco e doenças associadas
- Hipertensão venosa e insuficiência venosa crônica
- Fragilidade capilar, especialmente em membros inferiores
- Exercício físico e atividade muscular intensa
- Ortostatismo prolongado e roupas apertadas
- Consumo crônico de álcool, sobretudo com dano hepático
- Infecções locais e focos infecciosos, incluindo odontogênicos
- Dislipidemia e hiperlipidemia (variante granulomatosa)
- Escleroterapia (púrpura de Majocchi)
- Suplementos, bebidas energéticas, vacina COVID-19 e infecção por hepatite B
- Insuficiência venosa crônica e hipertensão venosa
- Diabetes mellitus
- Artrite reumatoide
- Lúpus eritematoso sistêmico
- Disfunção tireoidiana
- Dislipidemia e hiperlipidemia
- Doença hepática e consumo de álcool
- Neoplasias hematológicas e sólidas
- Micose fungoide
Medicamentos associados
- Paracetamol
- AINEs e aspirina
- Antibióticos
- Antidiabéticos orais
- Amlodipino
- Hidralazina
- Dipiridamol
- Estatinas
- Interferon-alfa
- Raloxifeno
- Dupilumabe
- Inibidores de TNF-alfa
Patogênese
A etiologia é desconhecida.
Há inflamação e hemorragia dos vasos superficiais da derme papilar, sobretudo capilares, sem associação com distúrbios da coagulação.
Estudos imunopatológicos apontam um evento imunológico celular localizado, com hipersensibilidade mediada por células.
Observa-se aumento da expressão de moléculas de adesão celular, com LFA-1 nas células inflamatórias e ICAM-1 e ELAM-1 nas células endoteliais, levando à adesão de linfócitos T ativados às células endoteliais, fibroblastos e queratinócitos.
O infiltrado perivascular é composto predominantemente por linfócitos T CD4+ e células dendríticas CD1a+.
Citocinas leucocitárias como o TNF-alfa induzem a expressão dessas moléculas de adesão e podem reduzir a atividade fibrinolítica, favorecendo o depósito intraperivascular de fibrina.
A fragilidade e a dilatação capilar, com o extravasamento de hemácias, desencadeiam a resposta imune.
Postula-se que fármacos ou substâncias atuem como haptenos, gerando antígenos que lesam o endotélio capilar.
Uma teoria emergente sugere alteração de linfócitos T epiteliotrópicos, com epidermotropismo ou padrão monoclonal do infiltrado em alguns casos.
Clínica
- Máculas puntiformes cor de "pimenta caiena" (petéquias) que não desaparecem à digitopressão/diascopia
- Fundo de máculas pardo-amareladas a acastanhadas por depósito de hemossiderina
- Predomínio bilateral em membros inferiores (pernas, tornozelos, canela)
- Extensão possível a coxas, nádegas, tronco e membros superiores
- Geralmente assintomáticas, com prurido leve em alguns casos
- Schamberg: máculas alaranjado-avermelhadas coalescentes com petéquias puntiformes e curso crônico-persistente
- Majocchi: máculas anulares azuladas a avermelhadas com pontos telangiectásicos, extensão centrífuga e resolução central com leve atrofia
- Gougerot-Blum: pápulas liquenoides purpúricas cor de ferrugem que confluem em placas, podendo envolver a mucosa oral, pruriginosas
- Líquen aureus: lesão purpúrica solitária ou localizada com pápula liquenoide, cor dourada a ferrugem ou púrpura-acastanhada, frequentemente sobre veia perfurante
- Doucas-Kapetanakis: petéquias, pápulas e máculas escamosas e eczematosas, muito pruriginosas, com disseminação craniana a partir dos membros inferiores
- Forma linear/unilateral: lesões semelhantes a Schamberg ou líquen aureus dispostas de modo unilateral e linear
- Granulomatosa: máculas acastanhadas com pápulas hemorrágicas nas pernas
- Púrpura pruriginosa de Loewenthal: início abrupto com prurido intenso (variante sintomática de Schamberg)
Classificação
- Doença de Schamberg (dermatose pigmentar purpúrica progressiva), a mais comum
- Púrpura anular telangiectásica de Majocchi
- Dermatite purpúrica liquenoide pigmentada de Gougerot-Blum
- Líquen aureus (líquen purpúrico)
- Púrpura eczematoide de Doucas-Kapetanakis
- Púrpura pigmentar linear (unilateral, capilaropatia quadrântica)
- Púrpura pigmentar granulomatosa
- Púrpura pruriginosa de Loewenthal (variante sintomática)
- Formas raras: familiar e forma linear unilateral de Hersch e Schwayder
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Complicações e cuidados
- Hiperpigmentação hemossiderótica residual persistente
- Impacto estético e psicológico pela cronicidade
- Recidivas frequentes após suspensão do tratamento
- Progressão para micose fungoide (rara, em formas atípicas e persistentes)
- Atrofia cutânea por uso prolongado de corticoide tópico
Prognóstico
O curso é crônico e benigno, com surtos e remissões ao longo de meses a anos.
A maioria dos casos é idiopática.
As lesões são persistentes e frequentemente resistentes ao tratamento, com recidivas comuns após a suspensão.
Remissões espontâneas são frequentes, sobretudo em crianças.
A hiperpigmentação hemossiderótica pode persistir mesmo após a resolução da atividade.
A transformação em micose fungoide é rara, mas justifica vigilância nas formas atípicas ou persistentes.
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Referências
- Pigmented Purpuric Dermatoses: A Complete Narrative Review. Journal of Clinical Medicine. 2021.
- Therapeutic Approach in Pigmented Purpuric Dermatoses: A Scoping Review. International Journal of Molecular Sciences. 2024.
- Dermatosis purpúricas pigmentadas. Revisión de la literatura científica. Actas Dermo-Sifiliográficas. 2020.
- Púrpura anular telangiectásica de Majocchi. Anais Brasileiros de Dermatologia. 2020.
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