Púrpura pigmentar (capilarite)

As dermatoses purpúricas pigmentadas compõem um grupo de doenças cutâneas crônicas e benignas caracterizadas por hemorragia petequial secundária a capilarite, isto é, inflamação dos capilares da derme papilar superficial.

O extravasamento de hemácias produz a púrpura, e os macrófagos carregados de hemossiderina conferem tom dourado a acastanhado às lesões antigas.

Apresentam-se tipicamente como máculas puntiformes cor de "pimenta caiena" (petéquias) sobre fundo de máculas hiperpigmentadas pardo-amareladas, não palpáveis, de distribuição bilateral e predomínio nos membros inferiores.

As diferentes variantes representam formas clínicas de uma mesma entidade, com histopatologia praticamente sobreponível.

Não há achados sistêmicos, mas a natureza purpúrica das lesões frequentemente motiva investigação para excluir trombocitopenia ou vasculite.

O curso é crônico, com surtos e remissões, e a maioria dos casos é idiopática.

Afetam pessoas de todas as idades, sobretudo adultos, mas há numerosos relatos em crianças.

A doença de Schamberg é a variante mais comum, com predomínio em homens de meia-idade a idosos.

A púrpura anular telangiectásica de Majocchi acomete sobretudo adolescentes e mulheres jovens.

A dermatite liquenoide de Gougerot-Blum incide preferencialmente em homens de meia-idade a idosos.

O líquen aureus predomina em homens jovens.

A púrpura eczematoide de Doucas-Kapetanakis ocorre principalmente em homens adultos.

A forma linear é mais observada em crianças e adolescentes.

A variante granulomatosa é rara e parece mais frequente em populações asiáticas.

A etiologia é desconhecida.

Há inflamação e hemorragia dos vasos superficiais da derme papilar, sobretudo capilares, sem associação com distúrbios da coagulação.

Estudos imunopatológicos apontam um evento imunológico celular localizado, com hipersensibilidade mediada por células.

Observa-se aumento da expressão de moléculas de adesão celular, com LFA-1 nas células inflamatórias e ICAM-1 e ELAM-1 nas células endoteliais, levando à adesão de linfócitos T ativados às células endoteliais, fibroblastos e queratinócitos.

O infiltrado perivascular é composto predominantemente por linfócitos T CD4+ e células dendríticas CD1a+.

Citocinas leucocitárias como o TNF-alfa induzem a expressão dessas moléculas de adesão e podem reduzir a atividade fibrinolítica, favorecendo o depósito intraperivascular de fibrina.

A fragilidade e a dilatação capilar, com o extravasamento de hemácias, desencadeiam a resposta imune.

Postula-se que fármacos ou substâncias atuem como haptenos, gerando antígenos que lesam o endotélio capilar.

Uma teoria emergente sugere alteração de linfócitos T epiteliotrópicos, com epidermotropismo ou padrão monoclonal do infiltrado em alguns casos.

O curso é crônico e benigno, com surtos e remissões ao longo de meses a anos.

A maioria dos casos é idiopática.

As lesões são persistentes e frequentemente resistentes ao tratamento, com recidivas comuns após a suspensão.

Remissões espontâneas são frequentes, sobretudo em crianças.

A hiperpigmentação hemossiderótica pode persistir mesmo após a resolução da atividade.

A transformação em micose fungoide é rara, mas justifica vigilância nas formas atípicas ou persistentes.