Queratose liquenoide crônica
Conceito
A queratose liquenoide crônica, também chamada doença de Nekam, é uma dermatose inflamatória rara, de curso crônico e geralmente prolongado.
Apresenta semelhanças clínicas e histopatológicas com dermatoses liquenoides, especialmente o líquen plano, mas deve ser reconhecida como entidade clínico patológica própria quando o padrão clínico é típico.
O diagnóstico não deve ser feito apenas pela presença de dermatite liquenoide na biópsia. A correlação clínico patológica é essencial.
O padrão mais característico é composto por pápulas ceratóticas, frequentemente violáceas ou eritemato violáceas, com tendência a coalescer em arranjos lineares, arciformes ou reticulados, associadas a placas faciais de aspecto sebopsoriasiforme.
Epidemiologia
A queratose liquenoide crônica é extremamente rara.
Pode acometer adultos e crianças. Embora seja classicamente descrita em adultos, casos pediátricos representam parcela relevante dos relatos publicados.
Há discreto predomínio masculino nas séries compiladas.
O diagnóstico costuma ser tardio, muitas vezes após anos de evolução, pela raridade da doença e pela semelhança com outras dermatoses liquenoides, papuloescamosas ou foliculocêntricas.
Fatores de risco
- A etiologia é desconhecida.
- Não há mecanismo patogênico bem estabelecido.
- Associações com doenças hematológicas, distúrbios tireoidianos, doenças hepáticas, doenças cardiovasculares, infecções, trauma mecânico, exposição a medicamentos e outras condições foram descritas em relatos isolados, mas nenhuma associação causal foi comprovada de forma consistente.
Doenças associadas
- Podem ocorrer ceratodermia palmoplantar, alterações ungueais, lesões orais, lesões genitais, blefarite, conjuntivite, uveíte, iridociclite e alopecia.
- O acometimento oral pode se manifestar por úlceras recorrentes, gengivoestomatite ou outras lesões mucosas.
- O acometimento genital pode incluir pápulas ceratóticas no pênis ou escroto, balanite crônica e fimose.
- O acometimento ocular pode incluir blefarite, conjuntivite, ceratoconjuntivite, uveíte anterior ou iridociclite.
- O couro cabeludo pode ser acometido, mas alopecia cicatricial franca deve levantar diagnósticos diferenciais, como líquen planopilar ou lúpus eritematoso.
Patogênese
A patogênese é desconhecida.
A doença parece envolver reação inflamatória liquenoide crônica, com dano de interface e resposta inflamatória epidérmica, folicular ou acrosiringial em alguns casos.
A ausência de mecanismo específico estabelecido reforça a necessidade de correlação clínico patológica e exclusão de dermatoses mais comuns que podem simular o quadro.
Clínica
- A apresentação típica é uma erupção crônica, geralmente simétrica, formada por pápulas e placas espessas, ásperas, descamativas e ceratóticas.
- As lesões acometem principalmente membros superiores, membros inferiores e tronco.
- A disposição linear, arciforme ou reticulada é uma das principais pistas clínicas e costuma resultar da coalescência das pápulas.
- As pápulas podem ser violáceas, eritemato violáceas, eritematosas ou hiperpigmentadas, conforme fototipo, localização e fase da lesão.
- Algumas lesões podem apresentar centro atrófico, pequenas erosões, crostas ou tampões córneos, às vezes com aspecto comedoniano.
- A face é frequentemente acometida. A pista clássica é a presença de placas eritematosas, infiltradas, descamativas ou hiperceratóticas nas áreas convexas da face, lembrando dermatite seborreica, sebopsoríase ou rosácea.
- Ao contrário da dermatite seborreica, as lesões faciais tendem a ser mais papulosas ou infiltradas, com escama ceratótica variável, e podem poupar as pregas nasolabiais.
- O prurido é variável. Pode estar ausente ou ser leve, mas alguns pacientes apresentam prurido persistente.
- As regiões acras das extremidades podem ser particularmente acometidas.
- Podem ocorrer ceratodermia palmoplantar, distrofia ungueal, alteração de cor das unhas, estrias, espessamento da lâmina, hiperqueratose subungueal, úlceras orais recorrentes, gengivoestomatite, pápulas ceratóticas genitais, balanite crônica, fimose, blefarite, conjuntivite, uveíte, iridociclite e alopecia.
Classificação
- A queratose liquenoide crônica é uma entidade clínico patológica própria dentro do espectro das dermatoses liquenoides raras.
- Pode ser reconhecida pelo conjunto de pápulas ceratóticas crônicas, arranjo linear, arciforme ou reticulado, acometimento de tronco e extremidades e placas faciais sebopsoriasiformes.
- Não deve ser classificada apenas com base no padrão histológico liquenoide, pois muitos casos historicamente descritos provavelmente correspondiam a líquen plano, líquen simples crônico, lúpus eritematoso, psoríase, pitiríase rubra pilar, pitiríase liquenoide ou micose fungoide.
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Complicações e cuidados
- A doença pode causar curso crônico prolongado, prurido persistente, impacto estético e atraso diagnóstico.
- Pode haver ceratodermia palmoplantar, alterações ungueais, lesões orais, lesões genitais, balanite crônica, fimose, blefarite, conjuntivite, uveíte, iridociclite e alopecia.
- Alopecia cicatricial franca deve levantar a possibilidade de diagnósticos diferenciais, como líquen planopilar ou lúpus eritematoso.
- O principal risco prático é confundir a doença com dermatoses mais comuns ou potencialmente graves, como micose fungoide, lúpus eritematoso ou líquen plano hipertrófico.
Prognóstico
O curso costuma ser crônico, protraído e persistente.
O diagnóstico pode demorar anos.
A resolução completa é incomum, mas pode ocorrer melhora parcial ou completa em alguns pacientes, especialmente com retinoides sistêmicos, fototerapia ou combinação das duas estratégias.
A resposta terapêutica é variável e a recidiva pode ocorrer.
O acompanhamento deve monitorar extensão cutânea, sintomas, resposta ao tratamento, acometimento ocular, mucoso, genital, ungueal e eventuais doenças associadas.
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Referências
Achados (clique para explorar)
Dermatologia como ela acontece na prática: do diagnóstico ao tratamento.
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