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Sífilis

Padrão inflamatório(Lues, Lues venérea, Sífilis adquirida, Mal gálico, A grande imitadora)

Conceito

Sífilis é infecção sistêmica crônica causada pela espiroqueta Treponema pallidum subespécie pallidum.

Transmite-se predominantemente por via sexual e, na sífilis congênita, por via transplacentária ou hematogênica.

Formas raras de transmissão incluem transfusão sanguínea, compartilhamento de agulhas e inoculação acidental.

O ser humano é o único reservatório conhecido do agente.

Caracteriza-se por longos períodos de latência e evolução em estágios (primária, secundária, latente e terciária).

Pode acometer pele, mucosas, sistema nervoso, olhos, ouvidos, coração, ossos e vísceras.

É classicamente denominada "a grande imitadora", pela pluralidade de manifestações clínicas que simulam outras doenças.

Não confere imunidade permanente, podendo ocorrer reinfecção e sobreinfecção.

Epidemiologia

Acomete especialmente adolescentes e adultos jovens, sobretudo entre 15 e 30 anos, mas ocorre em qualquer faixa etária.

Está associada principalmente a comportamento sexual de risco, sem predileção étnica ou socioeconômica.

A incidência aumentou substancialmente no mundo nas últimas duas décadas.

Nos Estados Unidos, os casos de sífilis primária e secundária crescem desde 2001, com 59.016 casos em 2022.

Homens que fazem sexo com homens (HSH) correspondem a cerca de 45% dos casos, havendo também epidemia heterossexual crescente associada ao aumento da sífilis congênita.

No Brasil, tornou-se de notificação compulsória em 2010; entre 2012 e junho de 2023 foram notificados mais de 1,3 milhão de casos de sífilis adquirida, concentrados na região Sudeste.

A taxa de detecção cresceu em média 35% ao ano entre 2012 e 2018, caiu em 2020 pela pandemia de COVID-19 e voltou a subir a partir de 2021.

Em 2022, 61% dos casos ocorreram em homens, com as maiores taxas nas faixas de 20 a 39 anos.

Há forte associação com o HIV, com a sífilis aumentando o risco de aquisição e transmissão do HIV em duas a nove vezes.

O uso de profilaxia pré-exposição ao HIV (PrEP) tem sido associado a aumento da incidência de sífilis e de outras infecções sexualmente transmissíveis.

Fatores de risco

  • Comportamento sexual de risco e sexo desprotegido
  • Múltiplas parcerias sexuais
  • Homens que fazem sexo com homens (HSH)
  • Infecção pelo HIV e coinfecção
  • Uso de drogas injetáveis
  • Parceria sexual com pessoa infectada
  • Gestação sem pré-natal adequado (risco de sífilis congênita)
  • História de outras infecções sexualmente transmissíveis
  • Vítimas de violência sexual

Doenças associadas

  • Infecção pelo HIV, com coinfecção frequente
  • Outras infecções sexualmente transmissíveis (cancro mole, HPV, hepatites, HTLV)
  • Quadros reacionais como síndrome de Sweet e eritema multiforme

Patogênese

O Treponema pallidum é espiroqueta fina, com 0,10 a 0,18 micrômetros de largura, 6 a 20 micrômetros de comprimento e 8 a 14 espiras regulares.

É bactéria gram-negativa, anaeróbia facultativa e catalase negativa.

Penetra por microfissuras da pele ou mucosa produzidas durante a atividade sexual e multiplica-se localmente.

Invade vasos linfáticos e a corrente sanguínea, disseminando-se precocemente, inclusive para o sistema nervoso central, em poucos dias.

Evade a resposta imune inata pela baixa expressão de proteínas de membrana e ausência de lipopolissacarídeos, comportando-se como patógeno furtivo.

Células dendríticas captam o treponema e apresentam antígenos aos linfócitos B e T nos linfonodos.

A resposta gera anticorpos e cascata de citocinas, como IFN-gama, TNF e IL-6.

A degradação das espiroquetas libera componentes cardiolipínicos, base dos testes não treponêmicos.

A lesão vascular com endarterite obliterante e endotelite, associada a infiltrado plasmocitário, é a base do dano tecidual.

A úlcera genital, densamente infiltrada por linfócitos, funciona como porta de entrada para o HIV.

Clínica

  • Sífilis primária: cancro duro, úlcera única, indolor, de base limpa e endurecida, bordas elevadas, 0,5 a 3 cm, no local de inoculação
  • Cancro surge 10 a 90 dias após a inoculação (média de 21 dias), evoluindo de mácula a pápula, nódulo e erosão/úlcera
  • Dura de duas a oito semanas e desaparece espontaneamente, mesmo sem tratamento, em geral sem cicatriz
  • Linfadenopatia regional satélite, geralmente unilateral, indolor e não supurativa, seguindo a cadeia de drenagem da lesão
  • Sinal da bandeira (ou sinal do botão; dory flop sign): cancro no prepúcio que, à inspeção dinâmica, movimenta-se em bloco, porque é lesão sólida e infiltrada
  • Balanite sifilítica de Follmann (múltiplas erosões esbranquiçadas na glande)
  • Lesões "em cordão" indolores e endurecidas no sulco balanoprepucial
  • Cancros múltiplos, dolorosos ou profundos, mais comuns na coinfecção pelo HIV
  • Cancro redux (reaparecimento tardio de lesão primária) e cancro misto de Rollet (associação com Haemophilus ducreyi)
  • Sífilis decapitada ou d'emblée: ausência da fase primária, quando o treponema é inoculado diretamente na corrente sanguínea (transfusão, compartilhamento de agulhas)
  • Sífilis secundária: surge em média de 6 semanas a 6 meses após a infecção e dura de 4 a 12 semanas
  • Lesões mucocutâneas em 90% a 97% dos casos, com ou sem sintomas sistêmicos
  • Roséola sifilítica: exantema macular efêmero, de poucos dias, eritematoso pálido (eritema cúprico ou eritema triste), no tronco e membros; pode passar despercebida em fototipos altos
  • Colar de Vênus: máculas hipocrômicas residuais no pescoço e ombros após a roséola, mais comum em mulheres de cabelos escuros, podendo simular vitiligo
  • Sifílides papulosas simétricas, acobreadas, escamosas, que podem ser lisas, foliculares ou, raramente, pustulosas; vesículas em geral não ocorrem
  • Acometimento palmoplantar com colarete de Biett (descamação periférica), altamente sugestivo
  • Prurido não é característico, mas pode ocorrer, com intensa eosinofilia à histopatologia
  • Com a persistência, as lesões se localizam em segmentos do tegumento e crescem para nódulos e placas, podendo assumir disposição corimbiforme
  • Condiloma plano: lesões papulonodulares e tumorais úmidas nas dobras e região anogenital, extremamente infectantes
  • Sifílide elegante (ou bonita): lesões anulares e circinadas na face, em pacientes melanodérmicos
  • Lesões mucosas em 30% a 40%: manchas mucosas, erosões exsudativas ovais, bem demarcadas, de bordas eritematosas, na língua e nos lábios, altamente infectantes
  • Coalescência das erosões em contorno linear ("úlceras em trilha de lesma") e pápulas com erosões transversas nas comissuras ("pápulas divididas")
  • Alopecia sifilítica sintomática (lesões no couro cabeludo com queda) e essencial (apenas queda de pelos)
  • Alopecia essencial desigual, a mais comum: múltiplas placas de alopecia não cicatricial, sem inflamação ou descamação, "em roído de traça" (moth-eaten) ou "em clareira", sobretudo na região parieto-occipital; pode atingir barba, cílios, axilas, púbis, tronco e pernas
  • Alopecia essencial difusa (padrão de eflúvio telógeno), mista e, para alguns autores, areata-símile; madarose
  • Alterações ungueais raras: fragilidade, fissura, onicólise, linhas de Beau, onicomadese e até perda da unha; paroníquia sifilítica com eritema e edema periungueais
  • Sífilis maligna (nódulo-ulcerativa): úlceras assimétricas e placas necróticas com crostas lamelares ou rupioides no couro cabeludo, face, tronco e extremidades, com febre, cefaleia e linfadenopatia; mais frequente em HIV com CD4 baixo, desnutridos, HSH, diabetes, tuberculose e etilismo
  • Quadros reacionais (síndrome de Sweet, eritema multiforme) surgem antes do tratamento e melhoram com ele, ao contrário da reação de Jarisch-Herxheimer
  • Sintomas sistêmicos do secundarismo: linfadenopatia generalizada (50% a 85%), dor de garganta (15% a 30%), mal-estar (13% a 20%), dores no corpo (6% a 8%) e febre baixa (5% a 8%)
  • Sífilis latente: ausência de manifestações clínicas com sorologia reagente
  • Sífilis terciária cutânea nas formas nodular (dermoepidérmica) e gomatosa (hipodérmica)
  • Gomas: nódulos subcutâneos firmes e indolores que ulceram e drenam material necrótico, destrutivos, com cicatrizes retráteis
  • Sífilis cardiovascular: aortite, aneurisma da aorta ascendente e insuficiência aórtica
  • Neurossífilis: meningite, sífilis meningovascular com AVC, paresia geral, tabes dorsalis e pupila de Argyll-Robertson
  • Sífilis ocular (uveíte e panuveíte) e ótica (perda auditiva e zumbido)
  • Sífilis congênita precoce: rinite serossanguinolenta (snuffles), fissuras periorais, pênfigo sifilítico palmoplantar, condiloma plano, dactilite, pseudoparalisia de Parrot e hepatoesplenomegalia
  • Sífilis congênita tardia: ceratite intersticial, dentes de Hutchinson, molares em amora, nariz em sela, rágades periorais, tíbia em sabre, articulações de Clutton, sinal de Higoumenakis e surdez do oitavo par

Classificação

  • Sífilis adquirida
  • Sífilis congênita
  • Sífilis primária (cancro duro)
  • Sífilis secundária (sifílides)
  • Sífilis latente precoce (até 1 ano de infecção)
  • Sífilis latente tardia (mais de 1 ano ou duração indeterminada)
  • Sífilis terciária (nodular, gomatosa, cardiovascular e neurológica)
  • Neurossífilis (pode ocorrer em qualquer estágio)
  • Sífilis ocular e ótica
  • Sífilis congênita precoce (menos de 2 anos de idade)
  • Sífilis congênita tardia (mais de 2 anos de idade)
  • Classificação temporal: sífilis recente (até 1 ano) e tardia (após 1 ano)

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Complicações e cuidados

  • Sífilis congênita, com aborto, natimortalidade, prematuridade, morte neonatal e sequelas tardias
  • Neurossífilis com paresia geral, tabes dorsalis e demência
  • Sífilis cardiovascular com aortite, aneurisma e insuficiência aórtica
  • Sífilis ocular com uveíte e risco de cegueira
  • Sífilis ótica com surdez neurossensorial
  • Gomas destrutivas com cicatrizes e destruição óssea
  • Aumento do risco de aquisição e transmissão do HIV
  • Reação de Jarisch-Herxheimer após início do tratamento
  • Reação de Hoigné por injeção intravenosa inadvertida de penicilina procaína

Prognóstico

Com tratamento adequado e precoce, o prognóstico é excelente e a cura é a regra.

A resposta é monitorada pela queda dos títulos não treponêmicos: duas diluições em até 6 meses na sífilis recente e em até 12 meses na tardia.

Considera-se cura sorológica a redução dos títulos em quatro vezes, podendo ocorrer sororreversão ou cicatriz sorológica com títulos baixos persistentes.

A negativação dos testes treponêmicos não é esperada após a cura.

Pessoas vivendo com HIV podem apresentar resposta sorológica mais lenta e maior risco de complicações neurológicas.

Sem tratamento, cerca de um terço dos pacientes evolui para sífilis terciária, com sequelas neurológicas, cardiovasculares e destrutivas.

Na gestante não tratada, há alto risco de sífilis congênita e desfechos fetais graves.

Como não há imunidade após a cura, a reinfecção é possível.

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Referências

  1. Sífilis adquirida: atualização dos aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos. Anais Brasileiros de Dermatologia. 2025.
  2. The Modern Epidemic of Syphilis. New England Journal of Medicine. 2020.
  3. 2020 European guideline on the management of syphilis. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. 2020.
  4. Sexually Transmitted Infections Treatment Guidelines, 2021. Morbidity and Mortality Weekly Report Recommendations and Reports. 2021.
  5. Ministério da Saúde. 2022.

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