Tumor glômico

Neoplasia benigna derivada das células glômicas, células musculares lisas modificadas que envolvem o canal de Sucquet-Hoyer no corpo glômico da derme reticular.

O corpo glômico é uma anastomose arteriovenosa contrátil, neuromioarterial, que regula o fluxo sanguíneo cutâneo, a pressão arterial e a termorregulação; os corpos glômicos são mais numerosos nas polpas dos dedos, o que explica a predileção subungueal do tumor.

Representa 2% de todos os tumores de partes moles. A forma solitária é benigna, e a forma maligna (glomangiossarcoma) é excepcional, com menos de 50 casos cutâneos relatados.

É um tumor pequeno, com dor desproporcional ao tamanho. A dor localizada em ponta de dedo, com sensibilidade ao frio, deve levantar a hipótese: a demora até o diagnóstico chega a anos e o tratamento é curativo.

Corresponde a 2% dos tumores de partes moles; o tumor glômico solitário responde por cerca de 80% de todas as lesões glômicas.

Tumor subungueal: 66% a 75% dos casos; mais frequente em mulheres (razão de 21:16 a 5:1); início entre a terceira e a quinta décadas.

Tumor extradigital: 25% a 34% dos casos; mais frequente em homens (razão de 3:2 a 4,1:1); início entre a quarta e a sexta décadas; localiza-se em extremidades e tronco.

Tumores múltiplos (glomangioma, malformação glomuvenosa) são raros, mais comuns em homens, congênitos ou de início na infância e no adulto jovem.

Antecedente de trauma no local: 19% nos tumores subungueais e 20% a 30% nos extradigitais.

Atraso diagnóstico: 0,5 a 12,5 anos no tumor subungueal e 5 a 25 anos (mediana de 16 anos) no extradigital; em série de 73 pacientes, o tempo médio até o diagnóstico foi de 6 anos e a taxa de diagnóstico perdido, 31%.

Os pacientes passam por múltiplos profissionais antes do diagnóstico (média de 2,5 consultas com especialista), incluindo neurologista, neurocirurgião, ortopedista, reumatologista e acupunturista.

Glomangiomatose (tumor glômico difuso) representa 5% dos tumores glômicos.

Proliferação de células glômicas, células musculares lisas modificadas do canal de Sucquet-Hoyer.

A patogênese não está estabelecida; trauma prévio no local, sexo, idade de início e ocorrência familiar são fatores observados.

Tumores glômicos múltiplos (glomangioma ou malformação glomuvenosa) têm herança autossômica dominante por mutação com perda de função no gene da glomulina (GLMN), no braço curto do cromossomo 1 (1p21-22). A glomulina é proteína fosforilada do complexo semelhante a Skp1-Culina-F-box, essencial ao desenvolvimento normal da vasculatura.

Mecanismos propostos para a dor: a cápsula de tecido conjuntivo que envolve o tumor é sensível à pressão; fibras nervosas não mielinizadas penetram o tumor e sofrem compressão; mastócitos peritumorais liberam heparina, histamina e 5-hidroxitriptamina, às quais receptores de pressão e de temperatura são sensíveis; expressão alta de substância P e do canal TRPV1, mediadores moleculares de dor e de sensibilidade ao frio.

Benigno. A excisão completa resolve a dor de imediato e o resultado é duradouro.

A demora até o diagnóstico é o principal determinante de sofrimento: mediana de 12,5 anos nos digitais e de 16 anos nos extradigitais em uma das séries.

Recidiva ocorre quando a excisão é incompleta ou quando há um segundo tumor não identificado.

A transformação maligna (glomangiossarcoma) é excepcional: menos de 50 casos cutâneos relatados.