Vasculite cutânea de pequenos vasos
Conceito
Vasculite cutânea de pequenos vasos é a inflamação dos pequenos vasos da derme (capilares, vênulas pós-capilares e arteríolas) mediada por deposição de imunocomplexos.
Vasculite leucocitoclástica (VLC) é a descrição histopatológica correspondente, marcada por infiltrado neutrofílico com leucocitoclasia e necrose fibrinoide.
Os termos vasculite leucocitoclástica cutânea, angeíte leucocitoclástica cutânea e vasculite de hipersensibilidade são usados de modo intercambiável.
Pode ser um processo restrito à pele (vasculite de único órgão) ou o componente cutâneo de uma vasculite sistêmica.
A apresentação clínica típica é a púrpura palpável em membros inferiores.
Epidemiologia
Acomete adultos mais que crianças.
A incidência de VLC cutânea comprovada por biópsia é de cerca de 45 por milhão de indivíduos por ano; outras séries estimam 15 a 38 casos por milhão/ano e prevalência de 2,7 a 29,7 por milhão.
Acomete ambos os sexos de forma semelhante, embora alguns estudos notem discreta predileção pelo sexo masculino e por idade mais avançada.
Em crianças, a vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) é muito mais comum que a forma não IgA.
Em adultos, associa-se mais frequentemente a vasculite sistêmica subjacente, doença do tecido conjuntivo ou neoplasia.
A púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite mais comum da infância (cerca de 10 a 20 por 100.000 crianças/ano); mais de 90% dos casos ocorrem em menores de 10 anos (média de 6 anos), com discreta predominância masculina e sazonalidade de inverno.
Fatores de risco e doenças associadas
- Idiopática (cerca de 50% dos casos)
- Infecção (15%–20%): estreptococo beta-hemolítico do grupo A, Staphylococcus aureus, Chlamydia, Neisseria, Mycobacterium
- Infecção viral: hepatite C > B > A, HIV
- Infecção fúngica: Candida
- Infecção crônica por hepatite B, hepatite C e sífilis
- Fármacos (10%–15% dos casos; início 1 a 3 semanas após a introdução)
- Cocaína adulterada com levamisol, contraste radiológico
- Doenças do tecido conjuntivo: LES, Sjögren, artrite reumatoide, dermatomiosite, esclerodermia, policondrite
- Neoplasia (<5%): malignidade hematológica (mieloma múltiplo, gamopatias monoclonais, leucemias, micose fungoide) e tumores sólidos (próstata, renal, cólon, pulmão)
- Crioglobulinemia
- Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein)
- Vasculite crioglobulinêmica (hepatite C em 80%–85% dos casos)
- Vasculite urticariforme (normocomplementêmica e hipocomplementêmica/anti-C1q)
- Vasculites associadas a ANCA (GPA, MPA, EGPA)
- Doença inflamatória intestinal, doença de Behçet, sarcoidose
- Eritema elevatum diutinum e granuloma facial (variantes crônicas de VLC)
Medicamentos associados
Antimicrobianos
- Beta-lactâmicos (penicilinas, cefalosporinas)
- Sulfonamidas
- Minociclina
- Quinolonas
Anti-inflamatórios
- AINEs
- Inibidores da COX-2
Biológicos e imunomoduladores
- Inibidores do TNF-alfa
- Rituximabe
- Tocilizumabe
- Metotrexato
- Inibidores de checkpoint imunológico
Outros
- Estatinas
- Alopurinol
- Tiazídicos
- Hidralazina
- Propiltiouracila
- Contraceptivos orais
- G-CSF
- Isotretinoína
Patogênese
A deposição de imunocomplexos nas vênulas pós-capilares ativa o complemento e desencadeia resposta inflamatória neutrofílica com dano vascular, hemorragia e isquemia tecidual.
A necrose fibrinoide da parede dos vasos decorre de enzimas lisossômicas (colagenases e elastases) e de espécies reativas de oxigênio liberadas pelos neutrófilos.
Há aumento circulante de IL-1, IL-6, IL-8 e fator de necrose tumoral.
A turbulência e a maior pressão venosa nos membros inferiores explicam a predileção pelas pernas.
A vasculite tende a surgir 7 a 10 dias após a exposição ao gatilho (fármaco ou infecção).
Na vasculite por IgA há deposição vascular de IgA1 nos pequenos vasos, com ativação de citocinas e de óxido nítrico e espécies reativas de oxigênio pelos neutrófilos; costuma ocorrer 1 a 2 semanas após infecção de vias aéreas superiores.
Clínica
- Púrpura palpável, parcialmente descompressível, simétrica, surgindo em surtos
- Localização em membros inferiores, áreas de declive, sob roupas apertadas ou em áreas de pressão
- Pápulas eritematosas, lesões urticariformes, vesículas, pústulas e livedo reticular
- Lesões de 1 mm a 1 cm de diâmetro
- Petéquias e púrpura confluente cobrindo áreas extensas
- Pápulas e placas urticariformes que persistem por mais de 24 horas, ardem mais do que coçam e deixam mácula equimótica
- Bolhas hemorrágicas, úlceras cutâneas e nódulos (sugerem acometimento de vasos de médio calibre)
- Raramente acomete face, palmas, plantas ou mucosas
- Surge 7 a 10 dias após a exposição e resolve em 3 a 4 semanas com hiperpigmentação transitória e/ou atrofia
- Sintomas cutâneos: assintomática, prurido, ardência ou dor
- Sintomas sistêmicos em cerca de 30%: febre, mal-estar, artralgias, mialgias, sintomas gastrointestinais e geniturinários
- Koebnerização é incomum; descrita koebnerização reversa (desaparecimento das lesões sob curativo compressivo)
- Parestesia e ausência de lesões dolorosas associam-se a acometimento sistêmico
- Surto único e simultâneo sugere fármaco ou infecção; surtos recorrentes sugerem Henoch-Schönlein, crioglobulinemia ou vasculite por imunocomplexos; curso crônico persistente sugere vasculite sistêmica, doença do tecido conjuntivo ou paraneoplasia
Classificação
- Classificação de Chapel Hill 2012 (CHCC), categorias com acometimento cutâneo de pequenos vasos:
- Vasculite associada a ANCA (AAV): granulomatose com poliangeíte (GPA), poliangeíte microscópica (MPA), granulomatose eosinofílica com poliangeíte (EGPA)
- Vasculite por imunocomplexos: vasculite crioglobulinêmica, vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein), vasculite urticariforme hipocomplementêmica (anti-C1q), vasculite por imunocomplexos IgM/IgG (categoria provisória; antiga vasculite de hipersensibilidade)
- Vasculite associada a doença sistêmica: artrite reumatoide, LES, Sjögren, sarcoidose
- Vasculite associada a etiologia provável: fármacos, infecção, sepse, neoplasia
- Vasculite de único órgão (SOV): angeíte leucocitoclástica cutânea
- Adendo dermatológico à CHCC 2012: a VLC cutânea pode ser (1) componente cutâneo de vasculite sistêmica, (2) expressão pele-limitada ou pele-dominante de vasculite sistêmica ou (3) vasculite de único órgão com características distintas das vasculites sistêmicas reconhecidas
- Distinção entre vasculite de pequenos vasos e de pequenos-a-médios vasos (livedo, púrpura retiforme, úlceras e nódulos subcutâneos indicam envolvimento de médio calibre)
- Crioglobulinemia (classificação de Brouet): tipo I (imunoglobulina monoclonal), tipo II (IgM monoclonal com IgG policlonal), tipo III (IgM e IgG policlonais)
Histopatologia Assinante
Conteúdo para assinantes. Assinar →
Diagnósticos diferenciais Assinante
Conteúdo para assinantes. Assinar →
Manejo Assinante
Conteúdo para assinantes. Assinar →
Procedimentos relacionados Assinante
Conteúdo para assinantes. Assinar →
Complicações e cuidados
- Ulcerações cutâneas com infecção secundária
- Hiperpigmentação pós-inflamatória residual
- Atrofia cutânea
- Acometimento sistêmico (renal, gastrointestinal, pulmonar ou neurológico) nas formas sistêmicas
- Progressão para glomerulonefrite e doença renal terminal na vasculite por IgA
Prognóstico
A maioria dos episódios de VLC cutânea de único órgão é autolimitada, resolve em 3 a 4 semanas e não recorre.
Cerca de 90% têm resolução espontânea em semanas a meses; 10% evoluem com curso crônico e recidivante, com duração média de 2 a 4 anos.
A mortalidade é baixa (cerca de 2%) e relaciona-se ao acometimento sistêmico.
A sobrevida global é boa (99% e 83% em 1 e 3 anos, respectivamente).
As recidivas ocorrem em menos de 20% dos casos, sobretudo quando há trombose vascular na biópsia, neuropatia periférica, hepatite ou acometimento cutâneo extenso.
Artralgia sem febre pode indicar cronicidade.
Nas formas sistêmicas, o prognóstico depende da gravidade do acometimento de órgãos e da doença de base.
Pérola clínica Assinante
Conteúdo para assinantes. Assinar →
Referências
Achados (clique para explorar)
Dermatologia como ela acontece na prática: do diagnóstico ao tratamento.
Aprenda comigo →Atendimento dermatológico em Palmas, TO: caioformiga.com.
Consulte comigo →