Vasculopatia oclusiva

As vasculopatias oclusivas formam um grupo de doenças em que há oclusão de pequenos vasos da derme por trombose, com inflamação vascular primária mínima ou ausente.

Diferem das vasculites verdadeiras, nas quais o dano vascular decorre de inflamação da parede do vaso.

A vasculopatia livedoide é o protótipo do grupo: doença cutânea crônica, trombo-oclusiva, dos vasos da derme, de caráter pauci-inflamatório ou não inflamatório.

Caracteriza-se clinicamente por livedo racemoso, úlceras purpúricas dolorosas dos membros inferiores e atrofia branca (cicatrizes atróficas nacaradas).

O conceito abrange ainda as demais causas de oclusão cutânea por trombose ou embolia: estados de hipercoagulabilidade, síndrome antifosfolípide, crioglobulinemia tipo I, coagulação intravascular disseminada, púrpura fulminante, êmbolos de colesterol e calcifilaxia.

A oclusão vascular deve ser suspeitada diante de livedo racemoso e/ou púrpura retiforme, sinais clínicos de comprometimento do fluxo vascular.

A vasculopatia livedoide é rara, com incidência estimada de 1 caso para 100.000 habitantes por ano.

Predomina no sexo feminino, na proporção de cerca de 3 mulheres para cada homem.

Acomete adultos jovens a de meia-idade, na faixa entre 15 e 50 anos, com média de idade entre 32 e 45 anos.

As lesões costumam piorar nos meses mais quentes do ano.

Há atraso médio de aproximadamente 5 anos entre os primeiros sintomas e o diagnóstico correto.

A patogênese não está completamente esclarecida, mas o mecanismo central é a trombose não inflamatória dos vasos da derme.

Três fatores atuam de forma sinérgica: lesão endotelial, alteração do fluxo sanguíneo (estase) e distúrbio da coagulação com hipercoagulabilidade.

Há formação de trombos de fibrina nos vasos dérmicos superficiais, gerando isquemia tecidual, baixa perfusão, má cicatrização e barreira ineficaz contra infecção.

A doença pode ser classificada em primária (idiopática) ou secundária, quando há distúrbio de coagulação ou doença de base associada.

Contribuem para o estado trombogênico a redução da atividade fibrinolítica com menor liberação do ativador do plasminogênio tecidual, o aumento do inibidor tipo 1 do ativador do plasminogênio (PAI-1), a maior agregação plaquetária e a elevação do fibrinopeptídeo A.

Variantes genéticas protrombóticas são descritas, sendo a PAI-1 675 4G/5G a mais frequente, seguida de PAI-1 A844G, MTHFR C677T e A1298C; mutações da protrombina G20210A e do fator V G1691A predominam em pacientes da Europa e das Américas.

Nas demais vasculopatias oclusivas, a oclusão decorre de mecanismos distintos: deposição intravascular de material hialino na crioglobulinemia tipo I, calcificação da parede vascular na calcifilaxia, embolização de placa aterosclerótica nos êmbolos de colesterol e trombose por anticorpos antifosfolípides na síndrome antifosfolípide.

A vasculopatia livedoide tem curso crônico e recorrente, com surtos que resolvem sem fator desencadeante claro.

O atraso diagnóstico, em média de 5 anos, favorece o surgimento de cicatrizes permanentes e desfiguramento.

O diagnóstico e o tratamento precoces reduzem a dor e previnem a formação de cicatrizes e outras complicações.

Cerca de 44% dos pacientes não respondem ou não toleram as primeiras opções terapêuticas, exigindo escalonamento.

Os períodos de remissão são variáveis, podendo durar de meses a anos conforme a terapia empregada.