Vasculopatia oclusiva
Conceito
As vasculopatias oclusivas formam um grupo de doenças em que há oclusão de pequenos vasos da derme por trombose, com inflamação vascular primária mínima ou ausente.
Diferem das vasculites verdadeiras, nas quais o dano vascular decorre de inflamação da parede do vaso.
A vasculopatia livedoide é o protótipo do grupo: doença cutânea crônica, trombo-oclusiva, dos vasos da derme, de caráter pauci-inflamatório ou não inflamatório.
Caracteriza-se clinicamente por livedo racemoso, úlceras purpúricas dolorosas dos membros inferiores e atrofia branca (cicatrizes atróficas nacaradas).
O conceito abrange ainda as demais causas de oclusão cutânea por trombose ou embolia: estados de hipercoagulabilidade, síndrome antifosfolípide, crioglobulinemia tipo I, coagulação intravascular disseminada, púrpura fulminante, êmbolos de colesterol e calcifilaxia.
A oclusão vascular deve ser suspeitada diante de livedo racemoso e/ou púrpura retiforme, sinais clínicos de comprometimento do fluxo vascular.
Epidemiologia
A vasculopatia livedoide é rara, com incidência estimada de 1 caso para 100.000 habitantes por ano.
Predomina no sexo feminino, na proporção de cerca de 3 mulheres para cada homem.
Acomete adultos jovens a de meia-idade, na faixa entre 15 e 50 anos, com média de idade entre 32 e 45 anos.
As lesões costumam piorar nos meses mais quentes do ano.
Há atraso médio de aproximadamente 5 anos entre os primeiros sintomas e o diagnóstico correto.
Fatores de risco e doenças associadas
- Trombofilias hereditárias: mutação do fator V (Leiden)
- Mutação do gene da protrombina (G20210A)
- Deficiência de proteína C
- Deficiência de proteína S
- Deficiência de antitrombina III
- Hiper-homocisteinemia
- Mutação da metilenotetra-hidrofolato redutase (MTHFR)
- Mutação/polimorfismo do inibidor do ativador do plasminogênio (PAI-1)
- Elevação da lipoproteína(a)
- Elevação do fator VIII
- Trombofilias adquiridas: síndrome e/ou anticorpos antifosfolípides
- Crioglobulinemia
- Criofibrinogenemia
- Doenças autoimunes do tecido conectivo (lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, artrite reumatoide, doença mista do tecido conectivo, síndrome de Sjögren)
- Insuficiência venosa crônica e estase venosa
- Tabagismo
- Neoplasias hematológicas e de órgãos sólidos
- Diabetes mellitus
- Hipertensão arterial sistêmica
- Aumento da temperatura ambiente (verão)
- Trombofilias hereditárias e adquiridas
- Síndrome antifosfolípide
- Lúpus eritematoso sistêmico
- Esclerodermia
- Artrite reumatoide
- Síndrome de Sjögren
- Doença mista do tecido conectivo
- Crioglobulinemia e criofibrinogenemia
- Anemia falciforme
- Hepatites B e C
- HIV
- Gamopatias monoclonais e mieloma múltiplo
- Policitemia vera e neoplasias mieloproliferativas
- Neoplasias de órgãos sólidos
- Insuficiência venosa crônica
- Infecção por SARS-CoV-2
Patogênese
A patogênese não está completamente esclarecida, mas o mecanismo central é a trombose não inflamatória dos vasos da derme.
Três fatores atuam de forma sinérgica: lesão endotelial, alteração do fluxo sanguíneo (estase) e distúrbio da coagulação com hipercoagulabilidade.
Há formação de trombos de fibrina nos vasos dérmicos superficiais, gerando isquemia tecidual, baixa perfusão, má cicatrização e barreira ineficaz contra infecção.
A doença pode ser classificada em primária (idiopática) ou secundária, quando há distúrbio de coagulação ou doença de base associada.
Contribuem para o estado trombogênico a redução da atividade fibrinolítica com menor liberação do ativador do plasminogênio tecidual, o aumento do inibidor tipo 1 do ativador do plasminogênio (PAI-1), a maior agregação plaquetária e a elevação do fibrinopeptídeo A.
Variantes genéticas protrombóticas são descritas, sendo a PAI-1 675 4G/5G a mais frequente, seguida de PAI-1 A844G, MTHFR C677T e A1298C; mutações da protrombina G20210A e do fator V G1691A predominam em pacientes da Europa e das Américas.
Nas demais vasculopatias oclusivas, a oclusão decorre de mecanismos distintos: deposição intravascular de material hialino na crioglobulinemia tipo I, calcificação da parede vascular na calcifilaxia, embolização de placa aterosclerótica nos êmbolos de colesterol e trombose por anticorpos antifosfolípides na síndrome antifosfolípide.
Clínica
- Livedo racemoso (trama reticulada interrompida, eritêmato-violácea), frequente manifestação precoce
- Máculas e pápulas purpúricas, puntiformes ou lenticulares
- Púrpura retiforme ou estrelada (lesão-marca da oclusão vascular)
- Úlceras pequenas (< 1 cm), dolorosas, de aspecto perfurado, na região perimaleolar (maléolo medial > lateral), dorso dos pés e terço distal das pernas
- Dor em queimação, por vezes excruciante, que precede a ulceração (pródromo)
- Atrofia branca: cicatriz atrófica estrelada, nacarada, porcelânica, circundada por hiperpigmentação e telangiectasias
- Telangiectasias puntiformes periféricas
- Hiperpigmentação pós-inflamatória
- Distribuição bilateral e simétrica nas pernas e pés
- Edema do terço inferior dos membros
- Curso crônico com exacerbações periódicas e recorrentes, lesões em diferentes estágios evolutivos
- Neuropatia periférica (parestesia/hiperestesia, padrão de mononeurite múltipla), única manifestação extracutânea
Classificação
- Vasculopatias oclusivas trombóticas: vasculopatia livedoide
- Trombo intravascular por crioglobulinemia tipo I, necrose por varfarina, coagulação intravascular disseminada, anticoagulante lúpico, mutação do fator V Leiden, deficiência de proteína C ou S
- Calcifilaxia (arteriolopatia urêmica calcificante)
- Vasculopatia associada ao levamisol
- Êmbolos: colesterol, endocardite bacteriana ou fúngica, oxalato
- Classificação clínico-laboratorial da vasculopatia livedoide: idiopática; associada a estados de hipercoagulabilidade; associada a doença reumatológica; com doença venosa concomitante; associada a mecanismos múltiplos ou multifatoriais
- Estágios evolutivos: inicial (trombo hialino), intermediário (espessamento/hialinização e proliferação endotelial), tardio (esclerose dérmica e atrofia epidérmica)
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Complicações e cuidados
- Úlceras crônicas, dolorosas e recorrentes de difícil cicatrização
- Cicatrizes atróficas permanentes (atrofia branca) e desfiguramento
- Neuropatia periférica e mononeurite múltipla
- Dor neuropática persistente após a cicatrização das úlceras
- Infecção secundária das úlceras
- Comprometimento significativo da qualidade de vida (impacto psicológico, físico e social)
- Síndrome antifosfolípide catastrófica (nos casos associados à SAF)
Prognóstico
A vasculopatia livedoide tem curso crônico e recorrente, com surtos que resolvem sem gatilho claro.
O atraso diagnóstico, em média de 5 anos, favorece o surgimento de cicatrizes permanentes e desfiguramento.
O diagnóstico e o tratamento precoces reduzem a dor e previnem a formação de cicatrizes e outras complicações.
Cerca de 44% dos pacientes não respondem ou não toleram as primeiras opções terapêuticas, exigindo escalonamento.
Os períodos de remissão são variáveis, podendo durar de meses a anos conforme a terapia empregada.
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Referências
- A comprehensive review on pathogenesis, associations, clinical findings, and treatment of livedoid vasculopathy. Frontiers in Medicine. 2022.
- Livedoid vasculopathy: a multidisciplinary clinical approach to diagnosis and management. International Journal of Women's Dermatology. 2021.
- Livedoid vasculopathy: an intriguing cutaneous disease. Anais Brasileiros de Dermatologia. 2011.
- Livedoid vasculopathy, calciphylaxis, and Martorell's hypertensive ulcer: update on ischemic ulcers due to impaired microcirculation of the lower limbs. Anais Brasileiros de Dermatologia. 2025.
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