Vitiligo
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Conceito
Vitiligo é uma discromia adquirida caracterizada por máculas acrômicas bem delimitadas, decorrentes da perda funcional de melanócitos.
Epidemiologia
A prevalência estimada do vitiligo no Brasil é de aproximadamente 0,54 por cento.
A idade média de início é em torno de 20 anos.
No Brasil, a idade média de início descrita é menor no vitiligo segmentar do que no vitiligo comum.
Mulheres tendem a desenvolver a doença mais precocemente.
Fatores de risco
- Predisposição genética aumenta o risco.
- História pessoal ou familiar de doenças autoimunes pode estar presente.
- Trauma cutâneo pode induzir lesões pelo fenômeno de Koebner.
- Radioterapia pode atuar como gatilho.
Doenças associadas
- Vitiligo pode se associar a doenças autoimunes.
- Disfunção tireoidiana é a associação mais comum.
- Também pode haver associação com diabetes mellitus tipo 1, doença de Addison, anemia perniciosa, dermatite atópica, alopecia areata, nevos halo e uveíte.
- A síndrome de Vogt Koyanagi Harada associa uveíte granulomatosa bilateral, meningite asséptica, alterações auditivas, poliose, alopecia e vitiligo.
- A síndrome de Alezzandrini cursa com vitiligo facial unilateral ou poliose, associados a alteração visual ou auditiva ipsilateral.
- A síndrome de Kabuki pode cursar com atraso do desenvolvimento, cardiopatias congênitas, alterações esqueléticas, baixa estatura e doenças autoimunes, incluindo vitiligo.
Patogênese
A patogênese é multifatorial, com participação de fatores genéticos e não genéticos.
A lesão resulta da ausência de melanócitos funcionais, secundária à destruição melanocitária.
A principal hipótese é autoimune, por alterações da imunidade celular ou humoral levando à destruição dos melanócitos.
IFN gama, CXCL10 e IL 22 participam da resposta inflamatória.
Pode haver atividade citotóxica de linfócitos T autorreativos contra melanócitos.
Outras hipóteses incluem defeitos intrínsecos dos melanócitos, disfunção do sistema nervoso, metabólitos citotóxicos, anormalidades bioquímicas, estresse oxidativo e alterações da via WNT.
Há predisposição genética com penetrância incompleta, heterogeneidade genética e múltiplos loci de susceptibilidade, como NLRP1, CTLA4, MC1R e FOXP3.
Radioterapia pode desencadear vitiligo.
Clínica
- Caracteriza se por máculas acrômicas, bem delimitadas e geralmente assintomáticas.
- Os locais de predileção incluem dedos, punhos, axilas, virilhas, genitália e face, especialmente ao redor da boca e dos olhos.
- As lesões podem aumentar lentamente ou rapidamente.
- O curso é imprevisível.
- O fenômeno de Koebner está associado a curso mais progressivo.
- A lâmpada de Wood pode ajudar na avaliação, especialmente em lesões discretas, fototipos claros ou acometimento mucoso.
- O vitiligo acrofacial acomete face e extremidades distais.
- O vitiligo segmentar ocorre principalmente em crianças, acomete mais a face, respeita a linha média, progride rapidamente e depois tende a estabilizar.
- Leucotriquia é frequente no vitiligo segmentar e indica menor resposta terapêutica.
- O vitiligo focal apresenta uma ou poucas máculas em uma área, sem padrão segmentar.
- O vitiligo mucoso acomete mucosas.
- O vitiligo generalizado, ou vulgar, é a forma mais comum.
- O vitiligo misto combina padrão segmentar e generalizado.
- O vitiligo universal acomete mais de 80 por cento da superfície cutânea.
- Vitiligo em confete apresenta múltiplas máculas puntiformes.
- Vitiligo inflamatório apresenta eritema na borda da lesão.
- Vitiligo azul ocorre em áreas de hiperpigmentação pós inflamatória.
- Vitiligo tricrômico apresenta área hipocrômica intermediária entre pele normal e pele acrômica.
Classificação
- Vitiligo acrofacial.
- Vitiligo segmentar.
- Vitiligo focal.
- Vitiligo mucoso.
- Vitiligo generalizado ou vulgar.
- Vitiligo misto.
- Vitiligo universal.
- Vitiligo em confete.
- Vitiligo inflamatório.
- Vitiligo azul.
- Vitiligo tricrômico.
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Complicações e cuidados
- O impacto psicossocial deve ser considerado na avaliação e no manejo.
- Quando houver sofrimento psicológico relevante, oferecer suporte psicológico ou encaminhamento.
- Pode haver perda de resposta após suspensão da fototerapia, especialmente em pacientes com doença ativa.
Prognóstico
O curso é imprevisível.
Vitiligo estável é definido pela ausência de novas lesões e ausência de progressão das lesões antigas nos últimos 12 meses.
Vitiligo progressivo apresenta novas lesões ou aumento de lesões antigas nos últimos 12 meses.
Vitiligo rapidamente progressivo corresponde a piora abrupta, com surgimento de novas lesões ou aumento rápido das lesões prévias.
Indicadores de pior prognóstico incluem acometimento mucoso, leucotriquia, lesões tricrômicas, fenômeno de Koebner, lesões inflamatórias e despigmentação em confete.
Indicadores de melhor resposta incluem início recente, menor idade e lesões na face, pescoço e tronco.
A repigmentação folicular é o padrão típico, por migração de melanócitos a partir dos folículos pilosos.
Pode haver perda de resposta após suspensão da fototerapia, especialmente em pacientes com doença ativa.
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Referências
- Consenso sobre tratamento do vitiligo Sociedade Brasileira de Dermatologia. An Bras Dermatol. 2020.
- British Association of Dermatologists guidelines for the management of people with vitiligo 2021. Br J Dermatol. 2022.
- Two Phase 3, Randomized, Controlled Trials of Ruxolitinib Cream for Vitiligo. N Engl J Med. 2022.
- Dermoscopy of inflammatory dermatoses inflammoscopy: an up to date overview. Dermatol Pract Concept. 2019.
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