Xantogranuloma juvenil

O xantogranuloma juvenil é uma proliferação benigna de histiócitos não Langerhans, a forma mais comum das histiocitoses de células não Langerhans.

Apresenta-se tipicamente como pápula ou nódulo de coloração rosada a vermelho-amarelada em lactentes e crianças pequenas.

É lesão autolimitada, com involução espontânea na maioria dos casos, de modo que a conduta habitual é expectante.

Duas situações determinam a conduta além da lesão: o acometimento ocular, que é o sítio extracutâneo mais frequente, e a associação com neurofibromatose tipo 1 e leucemia mielomonocítica juvenil.

O diagnóstico é clínico e histopatológico, e a dermatoscopia (padrão do sol poente) funciona como método auxiliar não invasivo.

É a forma mais comum das histiocitoses de células não Langerhans.

Ocorre predominantemente entre zero e dois anos de idade.

Cerca de 15% das lesões estão presentes ao nascimento e cerca de 75% surgem no primeiro ano de vida; outras séries descrevem 5% a 17% presentes ao nascimento e 40% a 70% surgindo no primeiro ano.

Na infância há predomínio do sexo masculino, na proporção de 1,5 para 1.

Pode ocorrer em adultos, sobretudo entre os 20 e os 30 anos de idade (descrito também na terceira e na quarta décadas), sem predileção por sexo e sem tendência à regressão espontânea; nesse grupo costuma se apresentar como pápula ou nódulo solitário.

O acometimento extracutâneo ocorre em 5% a 10% dos casos, e o olho é o sítio mais acometido.

Nos pacientes com xantogranuloma exclusivamente cutâneo, a incidência de acometimento ocular é baixa (0,3% a 0,5%).

O acometimento ocular unilateral ocorre em cerca de 0,5% dos pacientes.

Cerca de 40% dos pacientes com acometimento ocular também têm lesões cutâneas.

Trata-se de proliferação de histiócitos de linhagem não Langerhans, que se acumulam na derme e sofrem lipidização progressiva.

As histiocitoses são um grupo heterogêneo de doenças raras de causa desconhecida, caracterizadas pela proliferação de histiócitos e classificadas conforme a célula que se acumula no tecido ou órgão acometido.

Nas histiocitoses de células de Langerhans predominam células CD1a positivas, langerina positivas e S100 positivas; nas histiocitoses de células não Langerhans predominam histiócitos que não se encaixam nesse perfil fenotípico.

O perfil imuno-histoquímico reflete essa origem: as histiocitoses de células não Langerhans são negativas para langerina e, com exceção da histiocitose de células indeterminadas e da doença de Rosai-Dorfman, negativas para S100; CD1a é negativo em todas, exceto na histiocitose de células indeterminadas.

O prognóstico cutâneo é excelente, com resolução espontânea em 3 a 6 anos na maioria dos casos, podendo restar atrofia e hiperpigmentação.

No xantogranuloma juvenil do adulto não há tendência à regressão espontânea.

O acometimento ocular, embora incomum, pode levar a hifema, glaucoma e cegueira, e é o que determina a morbidade da doença.

Lesões viscerais são raras e a maioria regride espontaneamente.

As associações sistêmicas, particularmente a leucemia mielomonocítica juvenil no paciente com neurofibromatose tipo 1, ditam a gravidade do quadro.