Colestase intra-hepática da gestação

Forma reversível de colestase desencadeada pelos hormônios da gestação em pessoas geneticamente predispostas, que se manifesta no fim da gravidez com prurido generalizado extremo e sem lesão cutânea primária.

É a única dermatose específica da gestação em que o prurido é o único sintoma inicial e todas as lesões cutâneas são secundárias à coçadura.

Entrou na classificação das dermatoses específicas da gravidez por ser diagnóstico diferencial obrigatório do prurido na gestante e por trazer risco fetal, que aumenta quando o diagnóstico é retardado ou não é feito.

O diagnóstico é laboratorial: elevação dos ácidos biliares séricos totais.

O prognóstico materno é bom; o fetal é comprometido, e é ele que determina a conduta.

Prevalência de 0,2% a 2,4% na Europa Central, com padrão geográfico marcante: é particularmente frequente na Escandinávia e na América do Sul e alcança as maiores taxas no Chile (15% a 28%).

Ocorre em famílias e recorre em 45% a 70% das gestações seguintes.

História de lesões cutâneas iguais em gestação anterior estava presente em 88% das pacientes em estudo retrospectivo de dois centros, proporção muito maior que a das demais dermatoses específicas.

O início médio ocorre por volta da 30ª semana de gestação (variação da 24ª à 36ª).

O acometimento predominante dos membros distingue a distribuição das lesões secundárias da observada nas demais dermatoses específicas, em que o abdome domina.

Há defeito na excreção de sais biliares, com elevação dos ácidos biliares séricos.

A causa é multifatorial, com componentes genéticos, hormonais e exógenos.

Foram identificadas mutações em genes que codificam proteínas transportadoras necessárias à excreção biliar, como o ABCB4 (MDR3), em parte das pacientes; a ocorrência familiar e o agrupamento endêmico apontam para o substrato genético.

Com concentrações hormonais normais o defeito não tem tradução clínica: só se torna evidente nas concentrações máximas do fim da gestação e com contracepção hormonal.

Os metabólitos de estrógeno e de progesterona são eles próprios colestáticos.

Os ácidos biliares tóxicos atravessam para a circulação fetal e produzem anoxia placentária aguda e depressão cardíaca fetal, o que explica o risco fetal.

Fatores ambientais e dietéticos foram aventados, entre eles a queda dos níveis séricos de selênio.

O prognóstico materno é bom: o prurido desaparece espontaneamente em dias a semanas após o parto.

O prognóstico fetal é significativamente comprometido, com prematuridade (19% a 60%), sofrimento fetal intraparto (22% a 33%) e natimortalidade (1% a 2%), proporcionais ao nível de ácidos biliares séricos, sobretudo acima de 40 µmol/L.

O diagnóstico pronto, o tratamento específico e a vigilância obstétrica estreita são o que muda esse desfecho.

Recorre em 45% a 70% das gestações seguintes e pode recidivar com contracepção hormonal.